מתמוגלובינמיה

הַגדָרָה

המוגלובין הוא חלבון שנמצא בכדוריות הדם האדומות, האריתתרוציטים. זה נותן לתאים את צבעם האדום. יון ברזל הוא חלק מחלבון זה. אטום ברזל זה נמצא בצורה דו-ערכית; הוא טעון חיובי כפליים (Fe2 +).

במקרה של מתמוגלובין, יון הברזל הוא בצורה טריפלנטית (Fe3 +). צורה זו של המוגלובין אינה מסוגלת לקשור חמצן ובכך מבצעת את תפקידה הפיזיולוגי של אספקת תאי הגוף בחמצן. המונח "מתמוגלובינמיה" מתאר את נוכחות המתמוגלובין בדם. זה פיזיולוגי במידה מועטה (כ -1.5% מתכולת ההמוגלובין בדם). רק כמויות גדולות יותר של מתמוגלובין בדם יכולות להיות מסוכנות.

סיבות

מתמוגלובין מיוצר על ידי תגובה כימית: חמצון הברזל הדו-ערכי של המוגלובין לברזל טריפלנטי.
אטום הברזל משחרר את מה שמכונה אלקטרון, מה שנותן לו מטען חיובי. תגובה כימית זו מתרחשת בגוף באופן טבעי וספונטני. המתמוגלובין שנוצר בדרך זו אינו יכול עוד לקשור חמצן.
לאחר מכן פועלים מנגנונים בגוף כדי להפחית שוב את הברזל, כלומר ובכך להאכיל אותו שוב במטען שלילי. ניתן לעשות זאת על ידי חלבונים שיכולים לוותר על אלקטרון, כלומר מטען שלילי, או על ידי אנזים מיוחד, מתמוגלובין רדוקטאז, אשר מזרז תגובה שבה הברזל הופך בחזרה לצורתו הדו-צדדית.
אם אנזים זה חסר, מתמוגלובינמיה יכולה להתרחש. עם תכולת מתמוגלובין של 60-70% בדם, זה יכול להיות מסכן חיים עקב יכולתו המופחתת של הדם להעביר חמצן.

ישנם גורמים אחרים שיכולים לגרום למתמוגלובינמיה. זה כולל בליעת חומרים היוצרים מתמוגלובין, למשל חנקה, המופיעה למשל בחומרים משמרים לבשר או גבינה. מכיוון שלילודים יש עדיין פעילות מופחתת של האנזים Mehemoglobin Reduktase, הם נמצאים בסיכון במיוחד מצריכה גבוהה של חנקה, אשר ניתן למצוא גם במי שתייה, למשל.
תרופות מסוימות או הרעלת ממס יכולות גם להוביל להיווצרות מתאמוגלובין.

קרא עוד על זה: תזונה בתינוק

אִבחוּן

מאחוז מסוים של מתמוגלובין בדם, הוא מקבל צבע חום. זה יכול לשמש קריטריון אבחנתי. לשם כך, טיפת דם מוחלת למשל על נייר פילטר ובהשוואה לטיפת דם רגילה. דם שנמצא בתוך וריד וכבר שחרר את החמצן שאותו קשר, יכול לטעות במתמוגלובינמיה בגלל צבעו הכחול כהה. ההבדל, עם זאת, הוא שדם deoxygenated (דם שכבר חילק את החמצן) הופך לאדום בהיר יותר בגלל החמצן באוויר בחדר. דם המכיל יותר מדי מתמוגלובין אינו מסוגל לעשות זאת ושומר על צבעו השחום. אפשרות אבחנתית נוספת היא בדיקה מיקרוסקופית של הדם, במתמוגלובינמיה ניתן למצוא מה שנקרא גופים פנימיים של היינץ. זוהי מורפולוגיה מיוחדת של כדוריות הדם האדומות, שנמצאת כאשר המוגלובין איבד את צורתו הפיזיולוגית.

תסמינים

כאמור, כמות מסוימת של מתמוגלובין בדם היא תקינה. משוער. 1.5% מההמוגלובין מורכב מתמוגלובין. מכמות של כ- 10% ישנם תסמינים של אספקת חמצן לא מספקת. מה שנקרא ציאנוזה נראה בצבע העור, שנראה אפרפר עד כחלחל. אם השיעור גבוה אף יותר, בערך 30%, הדם מקבל צבע חום. לאחר מכן כבר אין די ברווית החמצן. תחושת חולשה, קוצר נשימה, סחרחורת ואובדן הכרה עלולים להופיע. מתוכן מתמוגלובין של כ- 60%, מצב זה מסכן חיים. יש אז סוג של חנק פנימי, מכיוון שהחמצן קיים בעיקרון, אך לא ניתן להעביר אותו על ידי כדוריות הדם האדומות.

תֶרַפּיָה

תרופה נוגדת תרופה למתמוגלובינמיה היא כחול מתילן. בגוף, בתנאי שכל האנזימים נמצאים מספיק, הוא מוביל לתגובה כימית בה הוא הופך לחומר שמסוגל להמיר מתמוגלובין להמוגלובין. אם כחול מתילן אינו זמין או אם השפעתו אינה מספקת, קיימת גם אפשרות לעירוי דם. הדם, המכיל את המתמוגלובין הרעיל, מוחלף בדם "בריא".

תַחֲזִית

הפרוגנוזה תלויה בשיעור המתאמוגלובין בדם ובהתחלת הטיפול בזמן. אם התסמינים קלים ותכולת המתמוגלובין נמוכה למדי, טיפול בכחול מתילן יכול להחזיר את המצב הפיזיולוגי של הדם. מכיוון שתאי גוף רבים, בעיקר תאי המוח, אינם יכולים לשרוד זמן רב ללא מספיק חמצן, שיעור גבוה מדי של מת

המוגלובין יכול במהירות להיות סכנת חיים. אם לא מתחילים טיפול יעיל תוך דקות במצב זה, נזק קבוע יכול להישאר.

מהלך המחלה

מהלך המחלה תלוי בשיעור המתמוגלובין בדם. תסמינים של חוסר חמצן מופיעים משיעור של כ- 10%. אתה עלול לחוות ריכוז לקוי, כאבי ראש ונמנום. אם הפרופורציה גדלה עוד יותר, בדרך כלל נוצרות סחרחורת וערפול התודעה עד התודעה. אם לא נפתח בשלב זה טיפול הולם ושיעור המתאמוגלובין ממשיך לעלות, זה יכול להיות קטלני אם שיעור המתמוגלובין עולה על 60%.

כמה זה מדבק?

מתמוגלובינמיה אינה מחלה מדבקת.