רפואה פנימית

טטרלוגיה של פאלוט

מילים נרדפות במובן הרחב ביותר

מומים ציאנוטיים מולד מולדים עם כוונון ימין-שמאל

אנגלית: טטרד של פאלוט, תסמונת פאלוט, מחלת פאלוט

הַגדָרָה

טטרלוגיה של פאלוט היא מום לב מולד. זהו אחד ממומי הלב הציאנוטי הנפוצים ביותר. פירושו של ציאנוטי אומר שלמום הלב יש השפעה שלילית על תכולת החמצן בדם. הדם המוזרם מהלב לאיברים מכיל אפוא מעט מדי חמצן. זה מורגש בצבע עורו של המטופל. זה כחלחל בהיר. השפתיים במיוחד נראות כחולות. לסוג זה של מום לב יש מה שמכונה שאנט ימני-שמאלי. אז יש קשר בדרך כלל שאינו קיים בין לבבות ימין ושמאל.

כללי

ה טטרלוגיה של פאלוט משלב תכונות שונות של מום לב מולד מאוד ספציפי. זה שימש לראשונה בשנת 1888 על ידי אטיין-לואי פאלוט כ מום לב המתואר עם ארבעה מאפיינים שונים (יוונית: טטרה = ארבע):

היצרות ריאתי (חסימת עורקי ריאה)
היפרטרופיה של החדר הימני (שכבת שריר עבה בחדר החדר הימני)
מום סיבירי חדרי (VSD) (חור במחץ הלב)
חוצה את אבי העורקים מעל VSD

דבר אחד הוא עורק ריאהשהדם מהלב אל ריאה משאבות, שקעים (הצטמצם / סגור). הדם נובע זרימת גוף יחסית דל בחמצן בלב ימין. ראשית זה יהיה מ חדר ימני לתוך החדר הימני, ואז נשאב לעורק הריאה משם. אם העורק הזה מצטמצם כעת, אין עוד מספיק דם בריאות כדי לטעון מחדש עם חמצן.
במקרים מסוימים ניתן לחסום את עורק הריאה לחלוטין. ואז זרימת הדם הריאתית מתבצעת דרך "הילוך" שנמשך בהתפתחותו של הילד (Ductus arteriosus), המחבר למעשה באופן רגרסיבי את העורק הראשי לעורקי הריאה. מכיוון שבדרך כלל זה נסגר בימים הראשונים לחיים, הוא נותר פתוח במקרה זה באמצעות תרופות.
יתר על כן, ה- טטרלוגיה של פאלוט פגם במחיצת הלב, המפריד בדרך כלל בין שמאל ללב ימין (רפואי: מום ספטלי). הפגם טמון בחלק הקיר המפריד בין חדרי הלב זה לזה (רפואי: מום סיבירי חדרי). זהו השלט הימני-שמאלי שהוזכר לעיל. הדם יכול לזרום עכשיו מהלב הימני ישירות ללב השמאלי. כך, הוא עוקף את המסלול דרך הריאות ואינו מועשר בחמצן.

מה שמכונה "אבי העורקים" (אבי העורקים הוא העורק העיקרי בבני אדם) קשור ישירות לפגם הקיר: מכיוון שבמחצה "יש חור" באזור החדר והדם יכול לזרום ישירות מהחדר הימני לחדר השמאלי, יש להזרים את כמות עודף הדם לגוף דרך העורק הראשי הפכו. עקב לחץ מוגבר זה, אבי העורקים "רוכב" על עורקי הריאה.
העלייה בנפח השרירים (אמצעי: היפרטרופיה) של החדר הימני קשור לעורקי הריאה המצטמצמים. יש להשתמש בכוח רב יותר כדי לשאוב את הדם בקוטר הקטן יותר של הכלי. כך השריר עולה במסה; דומה לכל שריר אחר בגוף שאנו מאמנים יותר.

אנטומיה של הלב

עורק ראשי (אבי העורקים)
חֲדַר הַלֵב
עורקים כליליים
חזית (אטריום)
ונה קאווה
עורק ראש

סיכום

טטרלוגיה של פאלוט היא מום לב מולד. התנאים הקיימים בלב יוצרים אחד כִּחָלוֹןכלומר, אספקה לא מספקת של חמצן לדם ולאיברים. הילדים בולטים בגלל עורם הכחלחל. התכונות כוללות:

פגם במחיצת הלב
צמצום / חסימה של עורק הריאה
עוקף עורק ראשי
עיבוי קיר של החדר הימני

המחלה יכולה להתבטא בדרגות קושי שונות בהתאם לחומרת המאפיינים. מום הלב מתוקן לרוב כירורגית בשנה הראשונה לחייו. אמצעי הדמיה כגון אולטרסאונד זמינים בעיקר לאבחון. גם זה א.ק.ג. עשוי להצביע על העלייה מסת שריר החדר הימני.

הגורמים לטטרלוגיה של פאלוט

טטרלוגיה של פאלוט היא מום לב מולד. התפתחות עוברית משחקת תפקיד מרכזי בהתפתחות הטטרלוגיה של פאלוט. כאן העובר מצויד בכל מערכות האיברים החשובים לכל החיים.
הסיבה בפועל לטטרלוגיה של פאלוט טרם הובהרה באופן סופי. עם זאת, יש להניח כי יש נטייה גנטית, שכן חלק מהילדים שנפגעו סובלים מאי-תקינות כרומוזומלית, למשל ילדים עם תסמונת דאון.

תסמינים

לתינוקות שנפגעו צבע עור כחלחל (סימפטום עיקרי !!), בגלל תכולת החמצן הנמוכה בדם. עם זאת, היקף הציאנוזה כביכול תלוי בחומרת היצרות עורק הריאה (היצרות ריאתי).בהיצרות קלה יכול לקרות שלא ניתן לזהות את טטרלוגיית Fallot בכלל על בסיס צבעי העור. עם זאת, חולים אלה נבדלים במלמול לבם הרם. אם עורק הריאה סגור לחלוטין, ישנו אספקת חיים מסכנת חיים של כל האורגניזם הקטן עם החמצן ביום השני עד הרביעי לחיים. תלוי בחומרת מחסור החמצן, מה שמכונה ציפורני זכוכית שעונים ואצבעות תוף. ציפורני זכוכית שעונים הם ציפורניים מקושתות, שקיבלו את השם בגלל צורתם, שמזכירה כוס שעונים. באצבעות תוף, חוליות האצבעות מעבות ונראות נפוחות.התפתחות גופנית יכולה להיות די רגילה, מכיוון שכל עוד הילד עדיין גדל ברחם האם מחזור הדם הריאתי השתלטה על ידי האם. הילד מקבל מהאם מועשר בחמצן מכיוון שהוא עדיין לא יכול לנשום את עצמו.

ככלל, תסמינים אלו מופיעים אצל מעט מתחת למחצית מהילדים במהלך 14 הימים הראשונים לחיים. ברובם, לעומת זאת, הסימפטומים אינם מופיעים רק בשלושת החודשים הראשונים לחיים.
תסמינים מוקדמים כוללים שתייה לקויה, קוצר נשימה והגברת דלדול החמצן (כִּחָלוֹן).

אִבחוּן

בתוך ה א.ק.ג. ניתן לקרוא את השינויים האופייניים לעלייה במסת השריר בצד ימין של החדר. בצעו אולטרסאונד של הקטנה לֵב ניתן לראות הן את הפגם במחץ הלב, את העורק הראשי המוחלף ואת היצרות עורקי הריאה. גם זה רוגנטן יכול לספק מידע. ניתן לראות כאן את התכונות האופייניות, כגון חדר ימין מוגדל, חסר עורקי ריאה וכך פחות וסקליזציה של הריאות. אם אתה רוצה לייצג את התנאים השוררים בצורה מדויקת יותר, אתה עושה כזה צנתר לב. לשם כך, נדחף צינור דק ללב דרך וריד היקפי ומזריק חומר ניגוד. זה נעשה עם תינוקות בהרדמה.

תֶרַפּיָה

הטיפול תלוי במאפייני ה טטרלוגיה של פאלוט.
הם עורקי ריאהשאמורים להעביר את הדם לריאות, לא רק הצטמצם, אלא סגור, ולכן בעזרת תרופות נעשים ניסיונות ליצור קשר עוברי בין אבי העורקים (עורק ראשי) ועורק הריאה (מה שמכונה Ductus Botalli) נפתחים. בוא הנה פרוסטגלנדינים לשימוש. פרוסטגלנדין E1 ניתן כחליטה. הוא ציון גבוה כִּחָלוֹן (חוסר חמצן בדם ובאיברים המסופקים), ניתן לחבר את עורק הריאה לעורק הנושא דם עשיר בחמצן לגוף. זה נעשה דרך צינור Goretex. הרחבת עורק הריאה בעזרת בלון קטן מבטיחה גם היא.

טטרלוגיה של פאלוט מתוקנת כירורגית במהלך השנה הראשונה לחיים. הפגם של מחיצת הלב נסגר כך שהעורק הראשי (אבי העורקים) יוצא שוב מהלב השמאלי, כפי שהיה אמור להיות בדרך כלל. היצרות עורק הריאה מתוקנת על ידי הסרת רקמת שריר.

מְנִיעָה

לרוע המזל, לא ניתן למנוע את הטטרלוגיה של פאלוט. מכיוון שעדיין לא הובהרה הסיבה לכך באופן סופי, טיפול מונע קשה. אולם כיום, הורים מצפים יכולים לעשות שימוש באבחון טרום לידתי. כאן תוכלו להשתמש בשיטות שונות (מאולטרסאונד ועד ניקור מי שפיר) בכדי לאתר עיוותים מולדים, במיוחד מומי לב, עוד לפני הלידה (רפואה: שֶׁלִפנֵי הַלֵדָה) לקבוע.

עם אבחנה כזו חשוב במיוחד שהלידה תתקיים במרפאה מאובזרת במיוחד (למשל: בית חולים אוניברסיטאי או מרכזים מיוחדים). מכיוון שלא רק הציוד הדרוש כאן, אלא גם צוות מיומן ומתמחה כנדרש באתר.

תַחֲזִית

איך התקדמות מחלה מולדת זו תלויה בעיקר בזרימת הדם בריאות. אם זה קטן, כלומר הפגם גדול - משמעות הדבר היא עורק ריאה סגור (כמעט) - כך שתוחלת החיים נמוכה לצערנו. ללא טיפול כל אדם שנפגע שנפטר מת לפני גיל 20. בספרות ידועים גם מקרים נדירים בהם החולים מתבגרים משמעותית.

אם מום הלב מתוקן בניתוח, יש תוחלת חיים טובה. המבצע עצמו כמובן מגיע עם סיכונים משלו. ניתן להעלות על הדעת דימומים, זיהומים וכדומה. עם זאת, מחקרים שונים מראים ששיעור ההישרדות תלוי מעט בגיל. אולם בדרך כלל מנותחים את הילדים די מוקדם, בין 3 ל 6 חודשים.