לימפומה שאינה הודג'קין

הגדרה - מהי לימפומה שאינה הודג'קין

לימפומות שאינן הודג'קין הן קבוצה גדולה של מחלות ממאירות שונות המשותפות להן שמקורן בלימפוציטים. הלימפוציטים שייכים לתאי הדם הלבנים, החיוניים למערכת החיסון. באופן מסכם, הלימפומה הלא הודג'קין והלימפומה הודג'קין מסוכמים תחת סרטן בלוטות הלימפה. החלוקה לשתי קבוצות אלה היא היסטורית, אך משמשת עד היום. הלימפומות השונות שאינן הודג'קין שונות זו מזו בממאירותן ובתא המוצא.

קרא עוד בנושא: סרטן בלוטות הלימפה

סיבות

ישנם כמה גורמים ידועים שיכולים להעדיף לימפומות מסוימות שאינן הודג'קין. ראשית כל, יש להזכיר כאן נזק לתאים. זה יכול להיות מופעל על ידי טיפולי קרינה קודמים או טיפולים כימותרפיים לסרטן קודם. מכיוון שטיפולים אלה אינם משפיעים רק על הגידול, תאי גוף בריאים נפגעים גם הם, מה שעלול לגרום ללימפומה שאינה הודג'קין.

יתר על כן, מגע מוגזם עם בנזנזים, אשר שימשו בעבר כממסים, עלול להוביל לנזק לתאים. בנוסף לסיבות הגלובליות הללו, ישנם גם סיבות המגבירות את הסיכון לתת-סוגים ספציפיים של לימפומה שאינה הודג'קין. לדוגמא, זיהום בנגיף אבשטיין-באר, הגורם לחום בלוטות של Piffer, או זיהום HIV יכול לקדם את לימפומה של בורקיט. לימפומה של בורקיט נחשבת לאגרסיבית מאוד ומקורה במה שמכונה לימפוציטים B. זיהומים בחיידקים, כמו החיידק הליקובקטר פילורי, יכולים גם הם לקדם לימפומה מסוימת שאינה הודג'קין. הזיהום מעורר דלקת בקיבה (דלקת קיבה) ובהמשך היא יכולה להתפתח ללימפומה של MALT (רקמת לימפואידית קשורה למוחית).

קרא עוד על המאמר הראשי שלנו: לימפומה

תסמינים נלווים

הסימפטום הקלאסי של לימפומה שאינה הודג'קין הוא בלוטת לימפה שנפוחה לאורך תקופה ארוכה ואינה כואבת. לעתים קרובות ניתן לחוש אלה בצוואר, בבית השחי או במפשעה. תסמיני B, שהם שילוב של שלושת הסימפטומים חום, ירידה במשקל והזעות לילה, הם גם אופייניים. בשלבים מתקדמים הטחול יכול להתרחב כך שיכול להיות מורגש מתחת לקשת העלות השמאלית. הרחבה זו יכולה להיות כואבת. תסמין מאוחר נוסף הוא הירידה בכל תאי הדם. זה מופעל על ידי העובדה כי מח העצם נפגע ככל שהמחלה מתקדמת ובכך מוגבלת ייצור תאי הדם. זה בא לידי ביטוי במספר תסמינים, כמו עייפות וחולשה, כמו גם דימומים ספונטניים. אלה יכולים להתבטא כדימומים מהאף או כחניכיים מדממות. בנוסף, קיימת נטייה לזיהומים תכופים, שכן תאי ההגנה של הגוף מצטמצמים ומשתנים חלקית ולכן הם חסרי פונקציה. במקרים נדירים, המונים יכולים להופיע באזור האוזן, האף והגרון, בכל מערכת העיכול או על העור.

קרא עוד במאמר הראשי שלנו: תסמינים של לימפומה

מהם התסמינים על העור?

שינויים בעור אינם מופיעים בכל לימפומות שאינן הודג'קין, ובהתאם לסוג המשנה של לימפומה שאינה הודג'קין מופיעים תסמינים שונים על העור. לוקמיה לימפוציטית כרונית, למשל, יכולה להיות מלווה בגירוד וכוורות כרוניות. הכוורות מופיעות על עור באודם ונפיחות מקומיות קטנות. בנוסף, אזורים גדולים בעור יכולים להפוך לאדומים (אריתודרמה) ופטריות בעור יכולות להופיע. תסמינים אלה מופיעים על העור, במיוחד בקרב חולים קשישים. בלימפומות של תאי T, במיוחד קוטלי פטריות המיקוזיס ותסמונת Sézary גורמות לתסמינים על העור. עם פטריות המיקוזיס מופיעים תחילה אדומים אדומים עם קנה מידה וגרד בולט. אלה מתפתחים אט אט לכדי מה שנקרא לוחיות. עיבוי העור הוא טיפוסי. בשלבים המאוחרים ניתן למצוא גידולי עור חצי כדוריים המראים אזורים פתוחים על פני השטח. פטריות החיידק המיקוזיס יכולות להפוך לתסמונת Sézary, שמתקדמת באודם נרחב, גירוד קשה וקרניזציה מוגזמת של הידיים והרגליים.

תסמיני B

תסמיני B מתארים קומפלקס של שלושה תסמינים: חום, ירידה במשקל והזעת לילה. ההגדרה של חום אינה תמיד עקבית בספרות המומחים. ככלל, מדברים על חום בטמפרטורות גוף של מעל 38 מעלות צלזיוס. אסור להסביר את החום בגלל מחלה אחרת, כמו זיהום.

ירידה במשקל של יותר מ- 10% ממשקל הגוף המקורי תוך חצי שנה היא גם חלק מתסמיני B. התסמין השלישי הוא הזעת לילה. זיעת לילה מתארת ​​ערות שטופת זיעה באמצע הלילה. לעתים קרובות המטופלים מדווחים כי עליהם להחליף את הפיג'מה או המצעים שלהם מספר פעמים בלילה. המונח נטבע על ידי סיווג אן ארבור. בתוספת "A", הסימפטומים שהוזכרו אינם קיימים. אם משתמשים בסיומת "B", שלישיית הסימפטומים קיימת בחולה. ברוב המקרים, נוכחות תסמיני B קשורה לפרוגנוזה גרועה יותר, מכיוון שהם מהווים ביטוי לפעילות מחלה גבוהה של הגידול. הם בדרך כלל פוחתים לאחר התחלת הטיפול. אם זה לא המקרה, יש לשקול מחדש את הטיפול ולשנות במידת הצורך, מכיוון שתסמיני B מתמידים נוטים לרמוז על אי-תגובה לכימותרפיה.

גלה מידע נוסף על נושא זה בכתובת: תסמינים B

מהי תוחלת החיים עם לימפומה שאינה הודג'קין?

תוחלת החיים של לימפומות שאינן הודג'קין אינדיבידואלית מאוד שונה, וזו הסיבה שלא ניתן להצהיר כלל. מצד אחד, זה תלוי עד כמה ממאיר וכמה מתקדם הלימפומה הלא הודג'קין בזמן ביצוע האבחנה. להלן תוחלת החיים של לימפומות שכיחות שאינן הודג'קין.

• לימפומה פוליקלית היא בעלת תוחלת חיים של כעשר שנים בזמן האבחנה.
• תוחלת החיים עם לימפומה של תאי המעטפת נמוכה בסביבות חמש שנים.
• במיאלומה נפוצה גורמים רבים ממלאים תפקיד בחישוב תוחלת החיים, כך שקשה להצהיר כאן. במקרה הטוב, בקרב מטופלים צעירים עם טיפול מיטבי, 50% מהחולים שורדים את עשר השנים הבאות.
• לימפומה של בורקיט יכולה להוביל למוות תוך חודשים אם מאובחנים באיחור, ואילו גילוי מוקדם עם טיפול שקשור ישירות מראה תוחלת חיים טובה. עם זאת, הפרוגנוזה הטובה הזו מחמירה ברגע שמתרחש גידול שני, שאינו טיפוסי בלימפומה של בורקיט.
• קוטלי פטריות מסוג Mycosis הם אחת הלימפומות הפחות ממאירות ולכן תוחלת החיים בשלבים הראשונים שלה טובה. עם זאת, אם מתרחשת צמיחה פולשנית באיברים אחרים, תוחלת החיים מתדרדרת משמעותית.

תוכל למצוא מידע מפורט בכתובת: הפרוגנוזה ללימפומה

מה הסיכוי להחלמה?

כאשר בוחנים את סיכויי ההחלמה, יש לקחת בחשבון את הממאירות של לימפומה שאינה הודג'קין. במקרה של לימפומות פחות ממאירות, ניתן לקחת תרופה רק בשלבים המוקדמים. הגידול האיטי מקשה מאוד על הטיפול, כך שרק את הממצאים הקטנים ניתן לרפא לחלוטין עם הקרינה. בשלבים הגבוהים כבר אין סיכוי להחלמה וזו לא מטרת הטיפול. לימפומות ממאירות שאינן הודג'קין ניתנות לריפוי לאחוז גבוה מאוד בשלבים המוקדמים. אפילו בשלבים מתקדמים, ניתן לשער תרופה בעד 60% מהמקרים.

אתה עשוי להתעניין גם בנושא זה: הפרוגנוזה ללימפומה

כדי ליצור

לימפומות שאינן הודג'קין מחולקות לארבע קבוצות. תלוי בתא המוצא, הם מחולקים ללימפומות B- ותאי T. בנוסף, מובחנת הבחנה נוספת ביחס לממאירות (ממאירות). השמות מבוסס לעתים קרובות על האופן בו התאים משתנים באופן ממאיר בלימפומה הספציפית.

צורות של לימפומות תאי B

לימפומות שאינן הודג'קין בתא B פחות תאיות כוללות:

• לוקמיה לימפוציטית כרונית
• לוקמיה בתאים שעירים,
• מחלת וולדנסטרום,
• מיאלומה נפוצה,
• לימפומה פולקולרית,
• לימפומה של MALT
• לימפומה של תאי המעטפת.

פחות ממאיר כאן אומר שהלימפומות מראות צמיחה איטית יותר. עם זאת, טיפול בתכשירים כימותרפיים הוא די קשה מכיוון שהם עובדים טוב יותר כשמדובר בגידולים הגדלים במהירות.

הלימפומות הממאירות יותר בתאי B כוללות:

• לימפומה בורקיט
• לימפומה של תאי B גדולים
• לימפומה אנפלסטית

לימפומה של בורקיט קשורה לעיתים קרובות לזיהום בנגיף ה- HI. לימפומות ממאירות יותר מראות צמיחה מהירה ופולשנית. בגלל השיעור הגבוה של חלוקת התא הם מגיבים היטב לכימותרפיה.

צורות של לימפומות של תאי T

ישנן גם תת-סוגים רבים של לימפומות תאי T המסווגות כלימפומות פחות ממאירות:

• קוטלי פטריות של מיקוזיס
• לימפומה באזור T
• לוקמיה של תאי NK (לוקמיה של תאי רוצח טבעיים),
• לימפומה של תאי T אנגיואימונובלסטיים
• לימפומה של תאים קטנים.

במקרה של לימפומות ממאירות של תאי T, מבדילים בין לימפומה אנפלסטית, לימפובלסטית וימינובלסטית.

לימפומה שאינה הודג'קין בתאי B

לימפומה שאינה הודג'קין תאי B היא התסמונת הנפוצה ביותר בלימפומה שאינה הודג'קין ב- 30%. זו אחת הצורות המרושעות והתוקפניות יותר. כמו עם לימפומות אחרות שאינן הודג'קין, האבחנה נעשית משילוב של התייעצות של רופא עם בדיקה קלינית של בלוטות הלימפה, כמו גם ערכי מעבדה וביופסיה של בלוטות לימפה (דגימת רקמות).הדמיה נעשית במקרים מסוימים.

קרא עוד בנושא בכתובת: ביופסיה של קשרי לימפה

בניגוד לימפומות אחרות שאינן הודג'קין, אין סממן מיוחד בלימפומה שאינה הודג'קין בתא B, שניתן לקבוע בדם, למשל, על מנת להיות מסוגל לבצע אבחנה אמינה. לכן אחד תלוי בביופסיה של בלוטת הלימפה שהשתנה. מכיוון שמדובר בלימפומה ממאירה שאינה הודג'קין, הקשורה לצמיחה מהירה, כמעט תמיד מניחים כי הטיפול נרפא. שיעורי הריפוי הם כ 50% עד 90%. הטיפול מורכב מכימותרפיה. איזו כימותרפיה ניתנת תלויה בגיל ובמידה מסוימת של סיכון, המחושב כחלק מהאבחנה. בדרך כלל ניתן שילוב של תרופות כימותרפיות שונות עם נוגדן מיוחד. בלימפומה שאינה הודג'קין בתאי B, שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא בין 60% ל 90%. תוחלת החיים תלויה בהרכב הגנטי של הגידול ומוחמרת על ידי גורמים כמו זקנה, מצב כללי ירוד ושלב מתקדם לפי סיווג אן-ארבור.

יַחַס

הבחירה בטיפול מבוססת על מידת ממאיר לימפומה שאינה הודג'קין. לימפומות פחות ממאירות הנמצאות עדיין בשלבים המוקדמים וטרם התפשטו באופן משמעותי רק מוקרנות, מכיוון שכימותרפיה אינה יעילה מספיק לגידול לימפומות באיטיות. אם הלימפומה כבר מתפשטת בגוף, כלומר בשלב III או IV על פי אן-ארבור, כבר לא ניתן להניח שהמחלה תירפא. במקרה זה, המטופל מנוטר מקרוב וניתן לטפל בתסמינים אפשריים או להשתמש בשילוב של חומרים כימותרפיים שונים.

הלימפומות הממאירות מאוד שאינן הודג'קין מטופלות כולם במטרה לרפא. גם הבמה אינה רלוונטית. הטיפול שבחר הוא שילוב של מספר תרופות כימותרפיות. מחקרים הראו כי זה יעיל יותר מאשר שימוש רק בתרופה כימותרפית יחידה. בנוסף לגישות הטיפוליות הכלליות המפורטות, קיימות תכניות טיפול ספציפיות לתת-מינים מסוימים של לימפומה שאינה הודג'קין, המתעדכנים באופן קבוע בהתאם למצב המחקר הנוכחי. זה המקרה, למשל, עם לוקמיה לימפוציטית כרונית או מיאלומה נפוצה.

קרא עוד בנושא: טיפול בלימפומה

כימותרפיה

כימותרפיה נועדה להפריע לתהליך החלוקה של התאים הממאירים של לימפומה שאינה הודג'קין. התכשירים הכימותרפיים השונים מכוונים לחלקים שונים של ה- DNA על מנת לגרום לו נזק. כתוצאה מכך התא נכנס ונשבר. הכימותרפיה אינה פועלת רק על התאים המנווונים אלא גם על התאים הבריאים בגוף. תאי הקרום הרירי במערכת העיכול ומח העצם מושפעים במיוחד. ניתן להשתמש במוות של תאים אלה כדי להפיק את תופעות הלוואי של הכימותרפיה, שיכולות לכלול שלשול, עייפות, נטייה לזיהום ודימום ספונטני. עבור רבים מהלימפומות שאינן הודג'קין, משתמשים במה שנקרא פוליכותרפיה על פי תוכנית CHOP. זהו שילוב של התרופות הכימותרפיות הבאות: ציקלופוספמיד, דוקסורוביצין, וינקריסטין ופרדניסולון. שלוש התרופות לשעבר שייכות לשיעור התרופות הכימותרפיות. פרדניסולון הוא גלוקוקורטיקואיד, ממש כמו קורטיזון.

להלן המאמר המרכזי: כימותרפיה

טיפול בתאי גזע

ניתן לשקול טיפול בתאי גזע אם לא נרפא לימפומה שאינה הודג'קין למרות הכימותרפיה. מבדילים בין השתלות מח עצם אוטולוגיות לאלוגניות. בהשתלות אוטולוגיות, לאחר כימותרפיה חזקה מאוד שיכולה להרוג את כל תאי הלימפומה, מקבלים למטופל מח עצם משלו כדי להחליף את מערכת ייצור הדם במח העצם. במקרה של השתלה אלוגנית המטופל מקבל מח עצם מתורם זר, התואם את המטופל בסמנים גנטיים מסוימים.

תוכל לקרוא עוד על כך תחת: השתלת תאי גזע

הַקרָנָה

קרינה משמשת ללימפומות פחות ממאירות שאינן הודג'קין. בלוטות הלימפה המושפעות נבחרות כשדה הקרינה. אם רקמות אחרות מושפעות גם מגידול פולשני של הלימפומה מצומת הלימפה, ניתן גם להקרין את אלה. מטפלי הקרינה מנסים לשמור על איזון חשוב במהלך הקרינה. מצד אחד, הרקמה הפגועה צריכה לקבל מנה ככל האפשר של קרינה, כך שניתן יהיה לשלוט ביעילות על הגידול. מצד שני, יש לחסוך ככל האפשר את הרקמה שמסביב. אם העצמות שבירות עקב לימפומה שאינה הודג'קין או אם מורגשים שם כאבים עזים, הקרינה יכולה לעזור לחזק את העצמות שוב ולהקל על הכאב.

תוכל למצוא את המאמר הראשי בכתובת: רדיותרפיה

אִבחוּן

האבחנה מורכבת משיטות שונות. ראשית, ניתן להשיג ממצאים טיפוסיים באמצעות שיחה עם המטופל ובדיקה קלינית, כמו בלוטות לימפה מוגדלות אך לא כואבות בצוואר או באזור המפשעה. תסמיני B (השילוב של חום, הזעות לילה וירידה במשקל) מרמזים גם על קיומה של מחלה ממארת. בנוסף, מבוצעת בדיקת דם ומוסרת בלוטת לימפה חשודה ואז נבדקת תחת המיקרוסקופ. ניתן לבצע בדיקת הדמיה להשלמת האבחנה.

מה מראים ערכי הדם?

ספירת הדם הרגילה משמשת לבדיקה אם יש עלייה או ירידה בלימפוציטים. יתר על כן, נבדק אם תאי הדם האחרים מראים חריגות, העלולות להוביל לאנמיה (אנמיה) עם עייפות, למשל. אחת הסיבות לאנמיה היא פירוט של תאי הדם האדומים, אותם ניתן לגלות גם בספירת הדם.

יש גם ערכים ספציפיים בערכי הדם שעולים כאשר יש דלקת. במקרה זה, הפרמטרים לדלקת, כמו CRP (C-reactive protein), היו מוגדלים. ניתן גם לבצע בדיקות דם ספציפיות כדי לזהות את סוג המשנה המדויק של לימפומה שאינה הודג'קין. לצורך כך נקבעים חלבוני שטח מסוימים בשיטה ביוכימית, המסייעים להבדיל בין אם הלימפומה הלא הודג'קין מקורם בלימפוציטים B או בלימפוציטים T. שתי הקבוצות הללו הינן תת-קבוצות של לימפוציטים המבצעות משימות שונות עבור מערכת החיסון.

אילו שלבים יש?

השלבים מסווגים לפי סיווג אן-ארבור.

בשלב הראשון רק אזור קשרי לימפה אחד מושפע או מזיהום מחוץ לבלוטות הלימפה (זיהום חוץ-רחמי), אך בתוך אזורים מסוימים. אזור בלוטות לימפה מתייחס לקבוצות קבועות של בלוטות לימפה, כמו אלה שנמצאות על הצוואר, בבית השחי או במפשעה. כאבר של מערכת החיסון, הטחול מסווג גם כאזור בלוטות הלימפה. התפשטות חוץ-רחמית היא כאשר תאים שמתנוונים בגלל שכנים מתפשטים לרקמות אחרות.

בשלב II מעורבים לפחות שני אזורי בלוטות לימפה או אזורים שכנים מחוץ לבלוטות הלימפה. עם זאת, כל אלה מעל או מתחת לסרעפת. זהו קרום העשוי משרירים וגידים ומפריד בין החזה לבטן.

אם בלוטות הלימפה המושפעות או המעורבות החוץ-רחמית נמצאים בשני צידי הסרעפת, זה נקרא שלב III על פי אן-ארבור.

שלב IV אינו תלוי בסטטוס בלוטות הלימפה ומוענק אם לפחות איבר אחד מושפע ולא ניתן להסביר זאת על ידי יחסים שכונתיים.

גרורות

בהגדרה, גרורה היא יישוב מחלה ממארת באיבר רחוק. התאים המנווונים של לימפומה שאינה הודג'קין ממוקמים בדרך כלל בתחילת בלוטות הלימפה. עם זאת, הם יכולים גם להיות מופצים בכל הגוף עם זרם הדם ולהתיישב במקום אחר. אם זה משפיע על איבר כלשהו בגוף, ניתן להקצות שלב IV בהתאם לסיווג אן ארבור.

מהן ההשפעות לטווח הארוך?

עם לימפומות שונות שאינן הודג'קין קיים סיכון שונה להחזרת המחלה. לעיתים קרובות זה קשה יותר לטיפול וצריך לגלות אותו מוקדם ככל האפשר בטיפול מעקב מובנה. השימוש בתרופות כימותרפיות מרובות מעלה את הסיכון להתפתחות גידול שני במהלך החיים. אופייני לגידולים המשניים הללו הם סרטן השד, סרטן בלוטת התריס או לוקמיה מיאלואידית חריפה, סוג של סרטן דם לבן. קרינה יכולה גם לעורר השפעות ארוכות טווח. האיברים שנמצאים בסביבת בלוטות הלימפה המוקרנות מושפעים. ניתן להבחין באדמומיות ושינויים ברקמות על העור. דלקת יכולה להתרחש בריאות, אשר יכולה להיות קשורה לתהליכי שיפוץ ואולי גם קוצר נשימה. פגיעות לב כמו גם בחילות ועייפות אפשריות.