דמנציה של אלצהיימר

מילים נרדפות במובן הרחב יותר

מחלת אלצהיימר, דמנציה, אלצהיימר

הַגדָרָה

א דמנציה של אלצהיימר היא מחלת מוח ניוונית הגורמת דמנציה מוביל. הסיבות לירידה בתפקוד המוח (נִווּן) הם שקיעת ליבות ה מערכת העצבים המרכזית, חומרי המסנג'ר (מַשׁדֵר) לייצר, והצטמקות הרקמות (לְהִתְנַוֵן) של ה קליפת המוח. במקביל יש בתצהיר מוגזם של חומרים מסוימים מוֹחַ וקירות כלי המוח.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מחלת אלצהיימר נחשב לגורם השכיח ביותר לדמנציה במדינות המערב ואחראי על 50-75% מכלל דמנציות. לעומת זאת, במדינות אסיה, בניגוד לאירופה וארצות הברית, נראה כי סוג אחר של דמנציה, דמנציה וסקולרית, שכיח יותר מאשר דמנציה מסוג האלצהיימר.

תדירות המחלה תלויה בגיל. בקבוצת הגיל מתחת לגיל 60 זה בערך 0.04%, עד גיל 70 סביב 1%, בין 70 ל- 79 שנים סביב 3% ובין 80 ל- 90 שנים סביב 10%.ישנם מקורות מידע שונים על אנשים מעל גיל 95: מצד אחד, מדווח כי התדירות יורדת שוב בגיל זה, מצד שני, נטען כי 40-50% חולים. באופן כללי, עם זאת, ניתן לומר כי כ -5% מכלל גילאי 65 סובלים מדמנציה, 50-75% מהם ממחלת אלצהיימר.

הגיל העיקרי של המחלה הוא בין גיל 70-80. נשים חולות יחסית לעיתים קרובות יותר, אך ככל הנראה רק מכיוון שחלקן בקבוצת גיל זו גדול בהרבה מזה של גברים. הצורה המשפחתית הנדירה היא בגיל צעיר יותר להופעתה.

בחולה עם טריזומיה 21 ("תסמונת דאון") הסיכון לדמנציה של אלצהיימר מוגבר פעמים רבות. ראה גם הגורמים לאלצהיימר

הִיסטוֹרִיָה

מחלת אלצהיימר פורסם לראשונה בשנת 1901 על ידי הרופא הגרמני אלואה אלצהיימר (1864-1915) שתוארה כ"תמונה קלינית מוזרה ". החולה שתיאר היה אוגוסט דטר, אז בן 51. היא לקתה בליקוי בזיכרון בגיל צעיר, הקשורה לחוסר התמצאות והזיות, מה שהביא למותה בגיל 55 בשנת 1906. לאחר מותה, אלצהיימר בדק את מוחה וגילה כמה חריגות: קליפת המוח הייתה דקה מהרגיל והוא מצא משקעים מוקדיים ש"לוחיות של אלצהיימר ו -פיברילים“.

בחמש השנים שלאחר מכן, מקרים נוספים של חולים במחלה דומה כבר סווגו כ"מחלת אלצהיימר"תואר בספרות הרפואית. השם הרשמי עובר לפסיכיאטר אמיל קרפלין חזרה, איתה אלצהיימר עבד מספר שנים. בשנת 1910 הוא קרא למחלה ב"ספר הלימוד לפסיכיאטריה "על שם אלואה אלצהיימר.

גנטיקה

גורמים גנטיים ממלאים תפקיד כגורמים נוספים למחלת אלצהיימר. 7% מכלל החולים במחלת אלצהיימר סובלים מהצטברות משפחתית של דמנציה. חולים אלו מסוכמים בקבוצת דמנציה משפחתית באלצהיימר (FAD). בחלק מהמקרים אלה מחלת האלצהיימר נגרמת על ידי פגם גנטי תורשתי דומיננטי. הגנים הפגומים ממוקמים על כרומוזומים 1, 14 ו 21.

המוטציות בכרומוזום 1 ו -14 משפיעות על הגנים של חלבוני הפרזנילין. אם Presenilin-1 בכרומוזום 14 מושפע, הופעת המחלה מתרחשת לפני גיל 60, בצורה הקיצונית לפני גיל 30. מוטציה בגן presenilin-1 היא הגורם השכיח ביותר לדמנציה משפחתית באלצהיימר עם תחילת המוקדמות.

אם Presenilin-2 בכרומוזום 1 מושפע, גיל ההופעה הוא בין 45 ל- 73 שנים. שני החלבונים קשורים לפירוק משקעים המכילים חלבונים ברקמה (עמילויד). מוטציות בחלבון מבשר העמילואיד (חלבון מבשר עמילואיד (APP)) בכרומוזום 21 מביאות להופעת המחלה לפני גיל 65.

בתוך קבוצת דמנציה האלצהיימר הנגרמת על ידי מומים גנטיים, ניתן למצוא מוטציה בכרומוזום 14 אצל 80% מהמטופלים, בכרומוזום 1 ב 15% ובכרומוזום 21 ב 5%.

בשלישייה 21 דמנציה היא הכלל בקרב אנשים מעל גיל 30, וניתן לגלות שינויים במוח הדומים מאוד לאלה במחלת אלצהיימר.

פגם בגן ה- apolipoprotein E בכרומוזום 19 יכול גם להיות הגורם לדמנציה של אלצהיימר, שכן אפוליפופרוטאין E מגיב עם עמילואיד ובכך מאיץ את הצטברות (צבירה) של עמילואיד ליצירת פלאק. זה קשור גם לתסמינים נוירולוגיים מסוימים שיכולים להופיע אצל חולי אלצהיימר.

למידע כללי ראה גם: השיטיון