אקרומגליה

• איור מוח

מילים נרדפות במובן הרחב יותר

צמיחת ענק יותרת המוח, הפרעת גדילה

אנגלית: אקרומגליה, ג'יגנטיזם של יותרת המוח

הגדרת אקרומגליה

תחת המונח אקרומגליה מבינים הגדלה של הדברה (ראה להלן) ושל ה- איברים פנימיים עקב עלייה הורמון גדילה - הפרשה (הפרשת סומטוטרופין, הפרשת GH (הורמון גדילה)).
הפרשה מוגזמת זו מתרחשת לאחר השלמת ההארכה.
אקרס הם למשל למשל האף, השפתיים, הלשון, האוזניים, הידיים, האצבעות והרגליים. אם ייצור יתר זה מתרחש לפני גיל ההתבגרות, כלומר אם גידול האורך עדיין לא הושלם, מתפתח צמיחה ענקית הנגרמת על ידי בלוטת יותרת המוח (גיגנטיזם יותרת המוח).

קרא עוד על הנושא כאן: צמיחה נדהמת

הִיסטוֹרִיָה

השם אקרומגליה מגיע מהקרון היווני = נקודה ומגה = גדול. הנוירולוג פייר מארי מפריס נחשב לראשון שתיאר תמונה קלינית זו.
בסוף המאה ה -19 הכיר בהרחבת האקרה (ראה הגדרה) כתמונה קלינית. עם זאת, ישנן אינדיקציות לכך כי אקרומגליה הייתה ידועה כבר לפני המצרים בזמן הפרעונים.
יש תמונות של פרעונים המתוארים בשפתיים תפוחות, סנטרים גדולים ואף בולט. באותה תקופה, סממנים אנטומיים טיפוסיים אלה של אקרומגליה נחשבו לאלוהים.

איור מוח

1. מוח מוח (מוחין)
2. מוֹחַ מְאוּרָך (מוֹחַ מְאוּרָך)
3. עמוד שדרה
4. בלוטת יותרת המוח (בלוטת יותרת המוח)

תדר / אפידמיולוגיה

התרחשות באוכלוסייה

בממוצע, בערך 40 - 70 אנשים מתוך מיליון אנשים נפגעים. בכל שנה חולים כ -3 עד 4 אנשים לכל מיליון איש.

סיבה לאקרומגליה

ככלל, קיימת אדנומה (גידול שפיר) של בלוטת יותרת המוח הקדמית (זהו חלק המייצר הורמון במוח), המייצר יותר מדי מההורמון סומטוטרופין.
אדנומה היא גידול שפיר שמקורו בתאי בלוטות ומנסה לחקות אותם.
במקרה זה הוא גדל בחלק הקדמי של בלוטת יותרת המוח. במקרים נדירים ביותר, הגידול יכול להיות גם ממאיר (קרצינומה).
הסיבות הבאות נדירות באותה מידה: ייצור יתר של סומטוטרופין, שהגורם לו נמצא מחוץ לבלוטת יותרת המוח הקדמית.
מאחר וייצור הורמון זה מגורה על ידי מה שמכונה GHRH (הורמון גדילה משחרר הורמון) מההיפותלמוס (אזור מוח אחר), ייצור יתר הקשור לגידול יכול להתרחש גם כאן במקרים נדירים מאוד.
שחרור מוגבר זה יביא גם לשחרור מוגבר של ההורמון סומטוטרופין (הורמון גדילה) להוביל.

קרא עוד בנושא: תסמינים אלה מעידים על גידול יותרת המוח!

תסמינים / תלונות

תסמינים אופייניים אקרומגאליות הן הגדלות וגסות הגולגולת ידיים ו רגליים.
הגדלה זו של האקרה כמעט תמיד קיימת, וכך גם עיבוי העור ו Splanchnomegaly (הגדלה לא תקינה של איברים פנימיים).
אקרומגליה מופיעה לרוב אצל נשים אי סדרים במחזור החודשי (שיבוש התקופה החודשית).
אצל קצת פחות ממחצית הגברים יש ליבידו ו אין אונות עַל. בשני המינים יש הזעה מוגברת (הזעת יתר).

בחולים עם אקרומגליה גם בליטות העיניים הבולטות נופלות על הפנים (בליטות על-בולטות בולטות) ב.
ההרחבה של אף, שפתיים ולשון מובילה לטיפוסי שפה גושית.
תלוי בגודל האדנומה הוא יחזור בגלל צמיחתו העקירה כאב ראש והפרעות בראייה שנצפו.

גם היקפי מערכת עצבים יכולות להיות מושפעות: ישנן הפרעות חושיות (הפרעות תחושתיות) בידיים וברגליים וגם חולשת שרירים.
35-50% מהמטופלים יקבלו א תסמונת התעלה הקרפלית עם דחיסה של עצב חציוני נראה.
תוכל למצוא מידע נוסף בנושא שלנו:

• תסמונת התעלה הקרפלית.

חולים רבים עם אקרומגליה קיימת מפתחים גם שינויים במחלה מערכת לב וכלי דם וכתוצאה מכך אחד לחץ דם גבוה.

תוכל למצוא מידע נוסף בנושא שלנו:

• מערכת לב וכלי דם
• לחץ דם גבוה

אִבחוּן

כמו בכל הליך לקביעת אבחנה, האנמנזה (היסטוריה רפואית) יכולה לספק מידע:

• האם טבעות ישנות עדיין מתאימות, האם גודל הנעל השתנה?

• השוואה עם צילומים ישנים יכולה לעזור.

באנדוקרינולוגיה (חקר ההורמונים) ניתן למדוד רמות שונות בדם:

• IGF 1 בפלזמה: מכיוון ש- IGF 1 מגורר על ידי סומטוטרופין (STH), הוא משקף את רמות ה- STH
• רמת STH הבסיסית: יש ליצור פרופיל יומי מכיוון ש- STH משתחרר בריכוזים שונים בזמנים שונים של היום (בעיקר בלילה)
• ערכי STH במבחן TRH ו- LHRH: נבדק האם ניתן לעורר את הורמון הגדילה פתולוגית (כלומר פתולוגית); תפקוד בלוטת יותרת המוח הקדמית (HVL) נרשם על ידי ההורמונים TRH (ממריץ את הפרשת TSH המגרה את בלוטת התריס) ו- LHRH (מגרה את הפרשת LH ו- FSH, אשר אצל גברים משפיעים על התבגרות הזרע ובנשים אצל תאי הביצית) על ידי מדידת ריכוז ההורמונים המושפעים (TSH, FSH ו- LH). אם הריכוז אינו עולה, קיימת הפרעת יותרת המוח הקדמית (HVL).

טיפול באקרומגליה

האם זה ה גורם שורש סביב א microadenoma שפיר (אדנומה קטנה) ניתן להסרה בניתוח.
משוער. 90% מהמקרים נרפאים קלינית. עם זאת, אם האדנומה של בלוטת יותרת המוח גדולה מ- 10 מ"מ (macroadenoma = אדנומה גדולה), ניתן גם להסיר אותה בניתוח, אך ניתן יהיה להסיר אותה באופן מוחלט בכ- 60% מהמקרים.

ניתן לראות את התוצאה מיד לאחר הפעולה מכיוון שרמת IGF 1 יורדת. עם זאת, הסימפטומים הקליניים נסוגים באטיות במשך שבועות וחודשים.

בחולים שעבורם ניתוח אינו מהווה אפשרות או אם טיפול כירורגי לא מצליח, טיפול בהקרנות יכול לעזור. למטרה זו, באמצעות CT (טומוגרפיה ממוחשבת) אוֹ MRI (טומוגרפיה של תהודה מגנטית) הקלטות ובעזרת תוכנית מחשב נוצרות תוכניות קרינה המותאמות באופן אישי לכל מטופל. אלה כוללים את חוזק הקרינה, מיקום ותדירותה. עם זאת, ההשפעה המלאה מתרחשת רק לאחר מספר שנים.

ניתן להשתמש גם בטיפול תרופתי. זה z. לדוגמא משמש כאשר לא ניתן לבצע פעולה או קרינה, או כהכנה לשניהם.
זה יהיה אנלוגים של סומטוסטטין (חומרים התואמים לסומטוסטטין ומראים את אותה השפעה: אוקרטרוטיד, לאנורוטיד) אגוניסטים של דופמין (חומר שיש לו אפקט זהה לזה של דופמין; דוירופמין הוא מבשר האדרנלין).

ה סומטוסטטיןאנלוגים מביאים לירידה ברמת ה- STH בקרב חולים רבים (80-95%).
אצל מחצית מהמטופלים, האדנומה אפילו מתכווצת.
כפי ש חִסָרוֹן נראה שההורמון מוזרק מתחת לעור ויקר יחסית. עם זאת, הוא מוזרק יותר ויותר לשריר, שם יש לו אפקט מחסן במשך 2-4 שבועות.
בעיות המשפיעות על מערכת העיכול (למשל שלשול) יכולות להופיע בתחילת הטיפול. עם זאת, יתרון אחד הוא שניתן להעריך את ההשפעה במהירות (תוך שעות).

על אגוניסטים של דופמין למרבה הצער פונים רק לכ- 25% מהמטופלים. אגוניסט הדופמין לא יכול לגרום להתכווצות של האדנומה. ניתן להעריך את ההשפעה תוך מספר שבועות (6-8).

קרוב משפחה פיתוח חדש הוא אנטגוניסט קולטן, המונע את השפעת ה- STH בנקודת העגינה (קולטן) של ההורמון. כך שזה לא מוביל להפחתה ישירה של ריכוז ה- STH. בדומה לתרופות האחרות, משתמשים בהן כאשר טיפול כירורגי או קרינה לא היו יעילים או שאינם מתאפשרים.

תַחֲזִית

אם ניתן לנתח את הגידול שפיר, הסבירות לריפוי מלא תלויה בגודלו.
שיעור הריפוי היעיל של microadenomas הוא 90%, עבור macroadenomas הוא עדיין 60%.