Purpura Schönlein Enoch

הַגדָרָה

Henoch-Schönlein purpura היא דלקת של כלי דם קטנים (וסקוליטיס) המופעלת על ידי מערכת החיסון, המופיעה בעיקר אצל ילדים מתחת לגיל 10. איברים שונים יכולים להיות מושפעים, כגון עור, דרכי העיכול, הכליות או המפרקים. האדמת העור והדימום מורגשים שכן הדלקת הופכת את כלי הדם לחדירים יותר.

לעיתים קרובות זה מתרחש לאחר דלקת בדרכי הנשימה העליונות.

סיבות

הפתוגנזה המדויקת של הפונורה של Henoch-Schönlein אינה ידועה. עם זאת, לעתים קרובות זה מתרחש לאחר דלקת ויראלית או חיידקית בדרכי הנשימה העליונות, כמו למשל שפעת, ואחרי נטילת תרופות.

אנטיביוטיקה, נוגדי דלקת, ומשתן משתנים במיוחד יכולים לפעול כגורמים מעוררים. אפשרויות נוספות הן מחלות של מערכת החיסון, עקיצות חרקים או גידולים. גורמים אלה מציעים תגובה של מערכת החיסון כגורם. נטייה גנטית יכולה גם היא לשחק תפקיד.

נוגדנים, האימונוגלובולינים A (IgA), בקירות הכלי. מתחמי החיסון IgA שנוצרים כעת שם מובילים לדלקת (ווסקוליטיס) ובכך נזק לכלי השיט.

זה גורם לדם לצאת מהכלים לרקמות הסובבות ומתרחשים דימומים ואדמומיות אופייניות. תגובה זו מתרחשת לעתים קרובות בעור, אך גם בכליות, במפרקים או בדרכי העיכול.

אִבחוּן

אין שום בדיקה או ערך דם שניתן להשתמש בו לגילוי ישיר של Henoch-Schönlein purpura.

המחלה נקבעת על ידי המומחה המשתמש באנמנזה ובדיקת הילד. יש להקדיש תשומת לב לדימומים בעור הנקבי (petechiae) האופייניים ולאדמת העור.

מכיוון שקודם למחלה מקרים רבים על ידי זיהום בדרכי הנשימה, יש לברר זאת. בדיקות אחרות כוללות נטילת דם, שהיא בדרך כלל תקינה, בדיקות שתן בכדי לקבוע אם מדובר בכליות, בדיקות צואה ואולטרסאונד של הבטן.

לעיתים ייעשה בדיקת בדיקת MRI גם לצורך בדיקה. האם מערכת העצבים המרכזית מושפעת מהדלקת בכלי הדם. המטרה העיקרית של הבדיקות היא לשלול מחלות אחרות.

תסמינים נלווים

הפורורה של Henoch-Schönlein משפיעה על איברים שונים. העור מושפע תמיד מדימומים דייקיים אופייניים (petechiae) ואודם, בעיקר על הישבן והטיביה.הדימום מתרחש גם בקרום הרירי של איברים אחרים.

בדרכי העיכול הדבר מוביל לצואה דמים וכאבי בטן קוליקיים. במפרקים המושפעים נראים בדרך כלל נפיחות בשני הצדדים בגלל בצקת, המלווה בכאבים. בכ -50% מהמקרים, הכליות נפגעות גם הן, בצורה של Henrit-Schönlein purpura nephritis.

דימום מוביל להמטוריה, כלומר דם בשתן. עם זאת, זה יכול להיות גם כמויות קטנות של דם, כך שלא תמיד הוא נראה אצל המטופל וניתן לקבוע אותו רק על ידי בדיקת השתן.

הריאות (הדימום) ומערכת העצבים המרכזית (מוח, חוט השדרה) מושפעים לעיתים נדירות על ידי Henoch-Schönlein purpura, מה שעלול להוביל לדימום במוח והפרעות התנהגות אצל הילד.

התסמינים מופיעים לרוב באופן פתאומי ולעיתים קרובות בעקבות דלקת בדרכי הנשימה העליונות.

נפריטים בהקשר של שונליין ננוך

נפריטיס היא דלקת בכליה. אם הכליות מעורבות, הדבר יכול להתרחש גם בהקשר של Henoch-Schönlein purpura (Henoch-Schönlein purpura nephritis).

תסמינים אופייניים של Henoch-Schönlein purpura nephritis הם דם בשתן (המטוריה), חלבוניאוריה, כלומר עלייה ברמת החלבון בשתן, עלייה בלחץ הדם עקב נפרטיס (יתר לחץ דם כלייתי) ובצקת. סיבוך נדיר אך מסוכן של הפונורה של Henoch-Schönlein הוא glomerulonephritis מתקדמת (RPGN). במקרה זה, רקמת הכליה נהרסת על ידי נפריטיס, מה שעלול להוביל לאי ספיקת כליות סופנית ובכך גם לסכן חיים.

טיפול וטיפול בהנך שנונל פורפורה

טיפול בפורמט של Henoch-Schönlein הוא סימפטומטי, שכן הסיבה המדויקת אינה ידועה ואי אפשר לטפל בה.

עם קורס פשוט, ללא מעורבות איברים, טיפול לרוב אינו נחוץ. ניתן לטפל בכל כאב בתרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות כגון איבופרופן. אם העור מושפע באופן חמור יותר, ניתן למרוח משחות המכילות גלוקוקורטיקואידים.

במקרים חמורים יותר עם מעורבות באיברים, משתמשים בטיפול בהלם גלוקוקורטיקואיד תוך ורידי. גלוקוקורטיקואידים, למשל פרדניזון מסוגלים לעכב תהליכים דלקתיים ובכך יכולים לסתור את התקדמות המחלה במקרה של Henoch-Schönlein purpura.

טיפול באימפולס הוא מתן לטווח קצר של תרופה בריכוז גבוה. במקרים נדירים המחלה הופכת להיות כרונית. בנוסף לטיפול בגלוקוקורטיקואידים, משתמשים גם בתרופות נגד חיסון כמו אזתיופרין. אלה מדכאים את התפקוד התקין של מערכת החיסון על מנת לעצור תהליכים דלקתיים.

במידה ואי ספיקת כליות מתרחשת במהלך Henoch-Schönlein purpura, דיאליזה חריפה משמשת גם להחלפה זמנית של תפקוד הכליות.

דיאטה ב Henoch Schönlein purpura

אין שום עדות לכך שלדיאטה יש השפעה משמעותית על הפונורה של הנוך-שנונליין.

מכיוון שילדים שנפגעו עלולים לסבול מאנמיה כתוצאה מהדימום, אפשר מעדיף להמליץ ​​על מזונות המכילים חלבון וברזל וכך יכולים לקדם היווצרות דם. הגלוקוקורטיקואידים המשמשים לצורות חמורות יותר של המחלה מעוררים את התיאבון. לכן עליכם להיזהר שהילד לא יעלה במשקל רב מדי. באופן כללי, כמו אצל ילדים בריאים, תזונה בריאה ומאוזנת חשובה.

צורה כרונית של Henoch Schönlein purpura

משך הזמן של Henoch-Schönlein purpura ממוצע של 12 יום. לעיתים רחוקות ישנו מהלך המחלה כרוני פרוגרסיבי. במקרה זה, התסמינים יכולים להימשך עד שנתיים. התסמינים העקשניים מגבירים גם את הסיכון להתפתחות קשה של ננו-שננלורה עם מעורבות בכליות.

גלומרולונפריטיס פרוגרסיבי מהיר (RPGN) הוא סיבוך נדיר של מעורבות בכליות. זה מייצג מצב חירום מכיוון שהוא מוביל להרס רקמת הכליה, ובמקרה הגרוע ביותר, לאי ספיקת כליות. לפיכך נדרש טיפול מהיר מכיוון שאחרת יכול להיווצר מצב מסכן חיים עבור הילד.

בשל הסיכון הגבוה יותר לסיבוכים כאלה, לצורה הכרונית של Henoch-Schönlein purpura יש פרוגנוזה גרועה יותר.

קרא עוד בנושא: אי ספיקת כליות

השלכותיו של פורפור שנונל אנוך

פורנוקציית Henoch-Schönlein היא, ככלל, מחלה חריפה שמרפאה לרוב ללא השלכות חמורות. עם זאת, במהלך המחלה הקשה עם מעורבות של איברים פנימיים, עלול להיגרם נזק תוצאתי. אלה תלויים באיברים בהם הם מושפעים.

ההשלכות החמורות ביותר הן נזק לכליות. בעד 3 אחוז מהמקרים הם מובילים לאי ספיקת כליות, המהווה מצב חירום מסכן חיים. סיבוך נדיר נוסף משפיע על דרכי העיכול. כאן אפשרי פתיחות מעיים, מה שנקרא "אינטוסוסוספציה". כאבי בטן, בחילה, הקאות ובמקרה הגרוע דלקת ואובדן קטעי מעיים.

לדימומים האופייניים בעור יכולות להיות השלכות. במקרים נדירים, רקמת עור יכולה למות, ואז נוצרת צלקות כהות.

משך המחלה

הצורה האקוטית של Henoch-Schönlein purpura נמשכת בין 3 ל- במקרים מסוימים 60 יום ובממוצע כ 12 יום. לרוב זה נרפא ללא סיבוכים. עם זאת, החזרת הישנות יכולה להתרחש גם כן. אלה מוגדרים על ידי העובדה שהם מתרחשים לאחר מרווח ללא תסמינים של יותר מארבעה שבועות.

בניגוד לצורה החריפה, הסימפטומים של הצורה הכרונית הנדירה מופיעים עד שנתיים ללא תקופה ארוכה יותר ללא תסמינים.

הבדל בין ילדים למבוגרים

בבגרותם, לעיתים קרובות הנופור-שנונל פורפורורה חמורה יותר מאשר בילדים שנפגעו. הסיכון לסיבוכים הוא גם גבוה יותר.

לפיכך, למבוגרים הסובלים מפונקציה של Henoch-Schönlein יש פרוגנוזה גרועה יותר מאשר ילדים.

מעורבות בכליות שכיחה יותר בקרב מבוגרים ויש לה גם סיכוי גרוע יותר לטיפול ממושך, כך שתפקוד הכליות עלול להישאר לקוי. עד רבע מהמבוגרים שנפגעו זקוקים לאחר מכן לדיאליזה.

דלקת במפרקים, כמו הברך והקרסול, נפוצה אף יותר.

כמחצית יש תלונות במערכת העיכול. דימום מעיים מופיע אצל 25%, אשר במקרים מסוימים יכולים להיות סכנת חיים.

עד כמה מסוכן יכול להיות Henoch Schönlein purpura?

Henoch-Schönlein purpura היא, ככלל, מחלה חריפה שמרפאה לרוב ללא שום סיבוכים או השפעות ארוכות טווח.

השלכות מסכנות חיים יכולות להופיע בהקשר של מעורבות איברים.

אם הכליה נפגעת, התהליכים הדלקתיים עלולים להרוס את רקמת הכליה ובהמשך להביא לאי ספיקת כליות סופנית, שעלולה להיות מסכנת חיים. עם זאת, זהו סיבוך נדיר והוא מופיע בפחות מ- 1% מהמקרים.

דימום מעיים הוא עוד סיבוך שעלול להיות קטלני. אלה גם נדירים ושכיחים יותר בקרב מבוגרים.