שיתוק סופר-גרעיני מתקדם

מילים נרדפות במובן הרחב יותר

בעבר על פי התיאור הראשון: "תסמונת סטיל-ריצ'רדסון-אולשבסקי"

מבוא

שיתוק סופר-גרעיני פרוגרסיבי (PSP) היא מחלה נדירה. משוער. 12,000 איש בגרמניה סובלים משיתוק סופר-גרעיני מתקדם (PSP).
לשיתוק סופר-גרעיני פרוגרסיבי (PSP) יש הקבלות במהלך ותסמינים למחלת פרקינסון. במיוחד בשלבים הראשונים המחלה מגיבה לתרופות הניתנות למחלת פרקינסון. המחלה עדיין לא מובנת כיום לרוב ועדיין יש צורך במחקר רב. נושא זה נועד לספק סקירה של המחלה ולהנגיש אותה לקהל הרחב.

שיתוק סופר-גרעיני מתקדם תואר לראשונה בשנת 1963 על ידי רופאים וסטל, ריצ'רדסון ואולשבסקי. מכאן השם הקודם "תסמונת סטיל-ריצ'רדסון-אולשבסקי".

המופע באוכלוסייה

הגיל העיקרי של המחלה הוא בין 50 ל 70 שנה.
גברים ונשים אומרים כי הם מושפעים בערך באותה מידה.

התסמינים

הסימפטומים הראשוניים כוללים:

• סְחַרחוֹרֶת
• הפרעות באיזון
• חוסר יציבות
• נפילות פתאומיות
• קושי בקריאה
• לטפס במדרגות

הפרעה בתנועת עיניים

יש לתאם זה את זה תנועות עיניים ותנועות גוף על מנת לתפוס את האובייקטים בסביבתנו.

כל תנועות העיניים נשלטות ומתוקנות במיוחד על ידי המוח. בשיתוק סופר-גרעיני פרוגרסיבי (PSP), לרוב ניתן להבחין בהאטה בתנועות העיניים גם בשלבים הראשונים של המחלה. השינויים בתנועות העיניים מבוססים על שינויים בגזע המוח.

כתוצאה מכך, ראייה כפולה מתרחשת והראייה יורדת ברציפות, אם כי הראיה בפועל אינה מופרעת. רק הקיבוע על עצמים כבר לא אפשרי או אפשרי רק במידה מוגבלת.

בקורס נוסף אפשרי פזילה, הכושר לנהיגה כבר לא ניתן.

האישיות משתנה

תסמינים מוקדמים של שיתוק סופר-גרעיני פרוגרסיבי (PSP) יכולים להיות עצבנות מוגברת או חוסר הבנה.
שינויים במצב הרוח, כולל דיכאון, יכולים אף הם להתרחש.
הפרעות שינה שכיחות בשיתוק סופר-גרעיני פרוגרסיבי (PSP).
האטה בחשיבה (ברדיפרניה) יכולה בתחילה לרמוז על מחלת אלצהיימר.

האבחנה

דרכי הבדיקה הבאות לקביעת אבחנה אפשריות:

• בדיקה גופנית
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI) -> ייצוג הצורה המשתנה של גזע המוח
• נהלים לרפואה גרעינית (PET) - פעילות דופמין
• פוסטורוגרפיה
• בדיקת מי העצב (משקאות חריפים) כדי לשלול מחלות אלטרנטיביות אחרות

מחלות אלטרנטיביות

מחלות אלטרנטיביות שיש להוציא מהן:

• מחלת פרקינסון
• מחלת אלצהיימר
• מחלת וילסון
  זוהי מחלת אחסון נחושת נדירה שיכולה לגרום גם להפרעות בגזע המוח, המכונה סובסיציה ניגרה.
  תוכלו לברר פרטים נוספים בנושא שלנו: מחלת וילסון

דמיון למחלת פרקינסון

אזורים במוח האחראים על העיניים נמצאים בסמיכות ישירה לאזורים לדיבור ובליעה, דבר שיכול להיפגע גם בהמשך המחלה, מה שיכול גם להצביע על מחלת פרקינסון.

מהירות הדיבור איטית יותר בהשוואה לחולים במחלת פרקינסון. גובה הקול נמוך גם מזה של חולי פרקינסון. הילוך לא יציב מתרחש יותר ויותר ככל שהמחלה מתקדמת.
ה"קפדנות "האופיינית לפרקינסון - כזו שניתן לזהות כעמידות שעווה בבדיקה כאשר המפרקים מועברים באופן פסיבי - מתרחשת אצל חולים עם שיתוק סופר-גרעיני מתקדם.
רעד (מד. רעד), כפי שהוא מתרחש בדרך כלל במחלת פרקינסון, נדיר למדי בשיתוק סופר-גרעיני פרוגרסיבי (PSP).

הטיפול

הגישה הטיפולית המרכזית היא גישה תרופתית. עם זאת, טיפול תרופתי יכול להקל על הסימפטומים של שיתוק סופר-גרעיני פרוגרסיבי (PSP), אך לא ניתן להפסיק את המחלה עצמה.
משתמשים בתרופות הבאות:

• L-Dopa (ממיר את המוח לדופמין המוליך העצבי)
  בדרך כלל ההשפעה נעלמת לאחר 2-3 שנים.
• אמנטדין
• אגוניסטים של דופמין
• Rasagaline ו- selegiline
  להפחית את התפלגות הדופמין במוח
• אמיטריפטילין ואימפררמין
  שניהם מה שנקרא נוגדי דיכאון טריציקליים, הם משמשים במצב רוח מדוכא
• מעכבי ספיגה חוזרת של סרוטונין (SSRI)
• רעלן בוטולינום משמש לטיפול בעווית העפעפיים
• קו - אנזים Q10

קרא גם את המאמר: טיפול במחלת פרקינסון.

איך התהליך?

תלוי בסוג שיתוק סופר-גרעיני, מסלול שונה במקצת הוא אופייני. בשיתוק סופר-גרעיני פרוגרסיבי מתקדם (תסמונת ריצ'רדסון), מתרחשת חוסר יציבות בהליכה עם התנעה מדהימה, תנוחה לא יציבה והנפילות הנובעות מכך. ניתן לבצע תנועות עיניים אנכיות רק לאט יותר, ובהדרגה מתפתחות ליקויים קוגניטיביים קלים, כמו שקורה בדמנציה בשלבים המוקדמים.
במהלך שלוש עד שש השנים הבאות מופיעים סימפטומים של הפרעות דיבור ובליעה כמו גם שיתוק מוחלט של תנועות העיניים האנכיות. הליקויים הקוגניטיביים מתקדמים גם הם.

בצורות אחרות הפרעות התנועה בפרט יכולות להופיע בולטות יותר ומוקדמות יותר, ואילו תסמינים קוגניטיביים מופיעים רק בשלב מאוחר יותר במהלך המחלה (אקינזיה PSP עם המצור בהליכה). באותו אופן, יכולות אובדן בתחילה יכולות קוגניטיביות - כמו דיבור - ואילו הפרעות בתנועה מופיעות בשלב מאוחר של הקורס (PSP-PNFA, אפאזיה GSP מתקדמת ולא שוטפת).

האם שיתוק סופר-גרעיני מגביל את תוחלת החיים?

לרוע המזל, שיתוק סופר-גרעיני יכול להגביל מאוד את תוחלת החיים. ככלל, ההישרדות היא רק שש עד שתים עשרה שנים לאחר הופעת המחלה לראשונה.

עם זאת, מכיוון שהמחלה מופיעה לרוב רק בעשור השישי או השביעי לחיים, אנשים רבים שנפגעו עדיין יכולים להגיע לגיל רגיל. מרבית גורמי המוות הם קשיי נשימה ובליעה, כמו גם הזיהומים הנובעים שמתרחשים במהלך המחלה המאוחרת. בעבר נפילות יכולות להכניס את המטופל לכיסא הגלגלים, מה שיכול לקדם עוד יותר זיהומים מסוימים.

יְרוּשָׁה

המנגנון המדויק של התפתחות של שיתוק סופר-גרעיני פרוגרסיבי (PSP) עדיין לא ברור.
בדומה למחלת פרקינסון, המחלה מובילה להרס תאי עצב באזורים חשובים במוח (med. Substantia nigra).
ה ניגרה המהותית היא חלק מהמוח שנמצא בגזע המוח כביכול ומהווה מרכז בקרה מרכזי למשימות מוטוריות.
עדיין לא ידוע מדוע תאי עצב אלה במיוחד מתים.
מכיוון שתאים אלה נפגעים גם במחלת פרקינסון, ניתן להבין מדוע תרופת מחלת פרקינסון פועלת גם למשך זמן מוגבל בשיתוק סופר-גרעיני פרוגרסיבי (PSP).
וריאנט של גן (גן טאו) נמצא על כרומוזום 17 בקרב חולי שיתוק סופר-גרעיני פרוגרסיבי (PSP).קבוצת מחקר מובילה בגרמניה חוקרת פגמים גנטיים כרקע לשיתוק סופר-גרעיני מתקדם (PSP).

למרות הפגם הגנטי הידוע, נראה שהוא לא עבר בירושה.
הסיכון לפתח שיתוק סופר-גרעיני (PSP) מחולי שיתוק סופר-גרעיני מתקדם, אפוא אינו שונה מזה של האוכלוסייה הרגילה.