פלסמצטומה

כל המידע שנמסר כאן הוא בעל אופי כללי בלבד, טיפול בגידולים שייכים תמיד בידי אונקולוג מנוסה!

מילים נרדפות

מיאלומה נפוצה, מחלת קהלר, מחלת קהלר, מחלת קהלר

הַגדָרָה

א מיאלומה נפוצה, שהוא גם שם נרדף פלסמצטומה מכונה הוא א מחלה ממאירה (גידול) של לימפוציטים Bזה ל תאי דם לבנים שייך ..

לימפוציטים B הם חלק ממערכת החיסון האנושית והם בעיקר נכנסים ל בלוטות לימפה ובדם לפני.

בהגדרה, פלסמצטומה היא אחת מה- לימפומה שאינה הודג'קין עם ממאירות נמוכה (אכזריות) ומאופיינת ביצירת אימונוגלובולינים לקויים.

סיכום

המחלה מחלת קהלר כמו מחלות רבות, הוא נקרא על שם מגלהו, הרופא הווינאי אוטו קהלר.
גם מחלת קהלר רפואית פלסמצטומה אוֹ מיאלומה נפוצה שקוראים לו.

זוהי מחלה ממארת המשפיעת על תאי הדם הלבנים שנמצאים באזור מח עצםשיכולים להשפיע גם על איברים מחוץ למח העצם ככל שהמחלה מתקדמת. במקרה זה, אחד מדבר על מיאלומה נפוצה מחוץ לכדור.

תאי פלזמה שייכים גם לקבוצת תאי הדם הלבנים לאוקוציטים שקוראים לו. בגופנו ישנם סוגים שונים של תאי דם לבנים, כולם עסוקים במלחמה נגד פולשים (למשל וירוסים וחיידקים).
תאי פלזמה יוצרים מה שמכונה אימונוגלובולינים, חומרים שחיידקים ווירוסים יכולים לסמן כדי להפוך אותם לזיהוי לפגוציטים של הגוף עצמו.
ב מיאלומה נפוצה בדרך כלל רק סוג אחד של תאי פלזמה מתרבה (ומכאן הביטוי: מונוקלונאלי = החל מתא מטען בודד). המשמעות היא שבנקודת זמן אחת תא פלסמה אחד מתדרדר ומתרבה. כך שהוא יוצר תמונות זהות רבות של התא שלה.
מכיוון שחשוב להיות מסוגלים להגיב לתוקפים הרבים השונים בגוף האדם, אנו זקוקים לתאי פלזמה רבים ושונים. עם זאת, מכיוון שתאי פלזמה מונוקלוניים כולם מייצרים את אותם אימונוגלובולינים (אינדיקטורים להגנה, חלקם פגומים או לא שלמים), כבר לא ניתן להגנה ספציפית.
נקראים גם אימונוגלובולינים פגומים (דוחים) פרפרוטאינים אוֹ חלבוני M יָעוּדִי.
חלק מאלו הן שרשראות חלבון לא שלמות שניתן לאתר בדם בעזרת אלקטרופורזה. גם שרשראות החלבון האלה בנס ג'ונס לבן ביצה אוֹ חלבוני בנס ג'ונס שקוראים לו. גם גידולים המייצרים חלבונים אלה שרשראות קלות - מיאלומה שקוראים לו.
צורות ניווניות במיוחד של פלסמצטומה כבר לא יכולות לייצר חלבונים הגנתיים. זה מה שנקרא מיאלומה שאינה מפרישה.

הפלסמצטומה אינה קובעת שום ממש גרורות. אשכולות תאי גידול יכולים להשפיע על איברים פנימיים. אם המילומה הנפוצה גדלה חזק במח העצם, עלולה להתרחש פירוק עצמות (תמוגה). זה מחליש את העצם ויכול להוביל לשברים שנקראים פתולוגיים. שברים פתולוגיים הם שברים הנגרמים כתוצאה מגידול גידול.

תדירות

בסך הכל, פלסמצטומה היא מחלה נדירה. השכיחות, כלומר שיעור המקרים החדשים בשנה, היא כ -3 לכל 100,000 תושבים. גברים חולים מעט יותר לעתים קרובות מאשר נשים.

גברים נפגעים בתדירות גבוהה יותר מנשים; התרחשות לפני גיל 60 אינה רגילה, אך אפשרית.

גורם שורש

כפי שכבר תואר לעיל, פלסמיטומה / מיאלומה נפוצה שייכת לקבוצת לימפומות שאינן הודג'קין בדרגה נמוכה. פירושו של ממאיר נמוך: מעט ממאיר. עם זאת, אין זה מתייחס לתחזית, אלא להתנהגות הצמיחה.

הסיבה נחשבת להתנוונות ממאירה של לימפוציט B. תא קדמוני זה מתרבה בצורה לא מבוקרת ויוצר כפילויות זהות של התא שלו. ניתן להמחיש קשר גנטי זה בדם ומשמש לאבחון באמצעות גילוי נוגדנים חד-שבטיים.

גם לאחר מחקר אינטנסיבי, התפתחות פלסמצטומה טרם הובהרה בכל השלבים.
סרטן דם רב קשור למחלות נגיפיות, הפרעות במערכת החיסון או כימותרפיה. לגבי מיאלומה נפוצה, עד כה לא נמצאו עדויות למעורבות כלשהי של גורמים אלה בהתפתחות.
עם זאת, ידוע על מרכיב אחד שעובר בירושה.

תסמינים

אין תסמינים ספציפיים המעידים בהחלט על מיאלומה נפוצה. אל ה תסמינים כלליים סְפִירָה:

• תכונה המופיעה בתדירות גבוהה היא ליקוי במצב הכללי תחושה כללית של מחלה, עייפות, ירידה במשקל וטמפרטורה מוגברת מעט
• צעד ברוב החולים כאב עצם עַל. לרוב הם הסימן הראשון לכך שמטופלים מובילים לרופא. כאב עצם זה מופיע לעתים קרובות במיוחד באזור עמוד השדרה (כאב גב) ב. הם נגרמים כתוצאה מגידול בלתי מבוקר של תאי הגידול באזור עֶצֶם והשמדה האיטית של השלד הנגרמת עלולה לגרום לאחת שבר בחוליות לבוא. הרס זה נחשב גם בצילום הרנטגן נזק לעצמות לזהות. זה שמופיע בתמונה למעלה תמונת רנטגן מהגולגולת מראים התמוססות עצמות מוגדרות בצורה חדהאוסטאוליזה), האופייניים למחלת קהלר.
• בגלל א רמות סידן גבוהות מדי או שעיבוי הדם יכול לגרום לבלבול ובחילה לְהַקִיא לבוא. עם זאת, זה מתרחש רק בתדירות גבוהה יותר בשלבים האחרונים של המחלה.
• בגלל מערכת החיסון המופרעת ישנה חשיבות מוגברת לזיהום.

אם מיוצרים שרשראות חלבון, אלה יכולים כִּליָה לִסְתוֹם. התוצאה יכולה להיות אי ספיקת כליות לִהיוֹת.
עקב ייצור יתר של נוגדנים מונוקלוניים ניתן להפקיד אותם בכל הגוף. מה שנקרא עמילואיד ניתן למצוא באיברים רבים. זֶה עמילויד סותם את צינורות הכליות ומונע את תפקוד הסינון.

גרורות

ברוב המקרים הפלזמצטומה מתפשטת בצורה דיפוזית לאורך מח העצם ולכן היא ניתנת לגילוי פחות או יותר בכל מקום. באזורים בעלי פעילות גבוהה נראים על גבי הרנטגן מוקדים אוסטאוליטיים (פגיעה בעצמות).
התפשטות לאיברים אחרים היא נדירה. ברוב המקרים מדובר בבלוטות לימפה.

סיבוכים

להלן רשימת בעיות נפוצות וסיבוכים העלולים להופיע עם פלסמיטומות / מיאלומות נפוצות:

1. שברים פתולוגיים:
   שברים פתולוגיים הם שברים ספונטניים הנגרמים כתוצאה מפגיעה בעצמות מתאי הפלזמה.
   הופעת כאב פתאומית יכולה להיות סימן לשבר בחוליות. האוסטוליזה היא תוצאה של שחרור חומרים מסנג'ר על ידי תאי הפלזמה המנווונים. אלה מעוררים את התאים (אוסטאוקלסטים) המפרקים את חומר העצם (ראה לעיל).
2. יותר מדי סידן בדם:
   ההתקפות על העצמות יכולות גם לגרום לעלייה ברמת הסידן בדם (היפר קלצמיה) ולסימפטומים הנלווים כמו צמא, עייפות, בחילה והקאות.
   ניתן להפקיד את הסידן המוגבר בכליות במהלך ההפרשה ובכך להוביל לנזק בכליות, וכך גם החלבונים שצוינו לעיל (אימונוגלובולינים מונוקלוניים, חלבוני בנס ג'ונס). במוקדם או במאוחר, אלה מופקדים בכליות ופוגעים בהם.
3. תאי הגזע של תאי הדם האדומים נעקרים על ידי צמיחת הגידול של תאי הפלזמה במח העצם. זה מוביל לאנמיה (אנמיה). מאותה סיבה יכול להתפתח גם חסר בטסיות הדם, מה שמגדיל את הסיכון לדימום. מערכת החיסון עלולה להוביל לשיבוש במערכת החיסון באמצעות ייצור לקוי של אימונוגלובולינים. לפיכך, עולה הסיכון לזיהום שממנו המטופל מתאושש פחות מהר.

תַחֲזִית

כתוצאה ממחקר רפואי ואופציות טיפוליות משופרות, הפרוגנוזה למחלת קהלר השתפרה משמעותית בשנים האחרונות.
עם זאת, פלסמיטומה היא כיום עם כמה מקרים חריגים לא ניתן לריפוי.
חודשים ושנים של תלונות וזמנים ללא סימפטומים הולכים ומתארכים. למרבה הצער, כמעט בכל המקרים ישנה פעילות מחודשת של המחלה ונקראת הישנות (הישנות).

צורת טיפול חדשה במהותה שתביא לריפוי פלסמצטומה אינה נראית לעין. אף על פי כן, עם שיפור מתמשך של אפשרויות הטיפול, תאריך הארכת זמן ההישרדות.

במקרים מסוימים, פלסמצטומה יכולה להפוך ל לוקמיה חריפה חג פסח. זה מחמיר את הפרוגנוזה הכללית.