מחלת פאג'ט

כללי

ניוון ממאיר של רקמת השד הנשית (lat. "אִמָא") המיועד. בעיקר במדינות המערב, סרטן השד הוא הסוג הנפוץ ביותר של סרטן, ומבחינה סטטיסטית כל אישה תשיעית תפתח את הסרטן עוד בחייה. שיא המחלה הוא בערך בגיל 45 והסיכון עולה שוב לאחר גיל המעבר.
בסרטן שד מתפשט ניתן להבחין בשתי צורות בהתאם למקום בו הוא מתרחש:

  1. קרצינומה לובולרית, אשר ממוקמת על האונות הבלוטות ברקמת השד, ו
  2. קרצינומה דלקתית, שנמצאת בתעלות בלוטות השד.

ידועות גם צורות אחרות של סרטן השד, אך הן מופיעות בתדירות נמוכה בהרבה. זה כולל את הדלקתיות (דַלַקתִי) סרטן השד, שהוא גם הצורה המסוכנת ביותר. מה שנקרא "קרצינומה מקומית"עדיין לא צומח בצורה פולשנית (הרס רקמות) ולכן יש לו פרוגנוזה טובה יותר, אך התפתחות לסרטן שד שגדל באופן פולשני אפשרי. מחלת פאג'ט בבלוטת החלב היא סוג של סרטן שד שמתבטא בתחילה בעיקר כאקזמה באזור הפטמה. אקזמה זו מגרדת מאוד.

אמנם כבר 1856 השינויים ב- פִּטמָה תוארו על ידי מחלת פאג'ט, שינויים אלה התבררו רק 1874 מאת ג'פגט עם סרטן השד (סרטן השד) מחוברים. ג'יי פאג'ט ערך מחקר שנערך על 15 חולים שלדבריהם חלו בפגיעות פטמות דומות וכולם פיתחו סרטן שד כמה שנים לאחר מכן.

בשנים שלאחר מכן נעשו מחקרים וניסיונות רבים נוספים לטפל בנושא פתומכניזם (מסלול / התפתחות מחלות) כדי לגלות.
אולם המחקר החשוב ביותר בנושא הוביל יעקובאוס 1904 אשר זיהה את מחלת פאג'ט כסרטן בין-הולכי אולם באותה העת עדיין הייתה הדעה כי סרטן זה היה טרום סרטני, סרטן בלוטות אפוקריניות או ניוון כרוני. שינוי בעור לִהיוֹת.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

זה מתיישב בפטמה או בסביבתה. סרטן פאג'ט הוא 0.5 עד 5% מכל השינויים ברקמות השד.

מרבית החולים שנפגעו הם בני 40-50, אך לעתים נדירות מחלת פאג'ט יכולה להתבטא בחולים מגיל 20 ומעלה. הגיל הממוצע למחלה הראשונה עם מחלת פאג'ט הוא כיום 62 שנים לנשים ו 69 שנים לגברים.

מחלת הפטמה של פג'ט

מחלת הפטמה של הפטמה היא סרטן נדיר שיכול להשפיע על חלקים אחרים בגוף. כמעט רק נשים מפתחות סרטן זה, שלעתים קרובות אינו מתגלה במשך זמן רב. בשלבים המוקדמים, הסרטן דומה לאקזמה של הפטמה ולכן לרוב מטופלים בטעות בעזרת משחות וקרמים. בניגוד לסוגי סרטן אחרים, אין זה מוחשי כגוש, וגם אינו מראה תסמינים אחרים שרמזים בתחילה על סרטן. גירוד, אודם של העור ושינויים בעור אקזמטיים וקשקשת על הפטמה הם התסמינים הראשונים של מחלת פאג'ט.
אם אין שיפור באמצעות טיפולים דרמטולוגיים, עם זאת, לרוב קיים חשד למחלת פאג'ט. בהמשך מתפתחות הפרשות מדממות והפטמה המושפעת חוזרת בה. ניתן לאשר את האבחנה על ידי נטילת מדגם. לאחר מכן ניתן לראות מתחת למיקרוסקופ תאים גדולים ומעוגלים עם גרעינים תאים משתנים.

הטיפול שנבחר הוא הסרה כירורגית של הסרטן, תוך שמירה על השד במידת האפשר. אם מדובר בבלוטות הלימפה, יש להסיר גם את בלוטות הלימפה המושפעות. לאחר הניתוח מוקרנים את הרקמה כדי למנוע הישנות. בשלבים מתקדמים אפשרויות הטיפול הללו אינן מספיקות ויש לשקול גישות טיפול כימותרפיות. מחלת פאגט מטופלת באופן פרטני בהתאם לאופי הגידול, מידת הגרורות והדרישות האינדיבידואליות של האדם שנפגע. גישה טיפולית מרפא אפשרית בשלבים המוקדמים של המחלה.

לכן פריחות עור לא רגילות על הפטמה, הזרקות או הפרשות מדממות צריכות תמיד לגרום לך לחשדנות ולהוביל לביקור אצל הגינקולוג.

הדק

נכון להיום, לא נקבע ההתפתחות המדויקת של סוג הסרטן "מחלת פאג'ט", אולם פותחו שתי תיאוריות.

התיאוריה האחת שנחשבת כיום כסבירה ביותר היא שתאי הסרטן (המכונים תאי פאג'ט) יוצרים גידול בשד, אשר חודר אז אל פני השטח וגורם לשינויי עור גלויים בפטמה. על פי תיאוריה זו, 97% מהחולים במחלת פאג'ט כבר סובלים מסרטן שד או שינוי תאים דומה בשד בו תאים לא תקינים עשו את דרכם דרך צינורות השד לפטמה. בהתפתחות נוספת, על פי תיאוריה זו, הסרטן מתפשט אז לכלי הלימפה ואז לחלקים אחרים בגוף.

התיאוריה האחרת היא שתאי הפטמה הפכו באופן ספונטני לתאי פאג'ט.

פתוגנזה

על פי הידע המדעי העדכני ביותר, מחלת הפג'ט של הפטמה היא אדנוקרצינומה, אשר נגרמת כתוצאה מהתפשטות מתמשכת של סרטן בשד (סרטן השד).
תאי הגידול באדנוקרצינומה של השד (השד) מתפשטים ברציפות וצומחים לפטמה (הפטמה) ולעור שמסביב (אדנוקרצינומה אפידרמוטרופית).

תסמינים

מה שמורגש הוא מיקוד דלקתי מוגדר, אדמומי, מעט קשקשי, שמקורו בפטמה. מיקוד זה מתרחב בהדרגה והופך למגרד או כואב. מראה דמויי אקזמה מתפתח ולעיתים קרובות ניתן לחוש בקשרי גידול מאחורי הפטמה.

אִבחוּן

ברגע שמתגלה שינוי עור דמוי אקזמה חד צדדי באזור הפטמה והארולה, יש לבחון שינוי עור זה היסטופתולוגית (מיקרוסקופית).

איור של בלוטת החלב של אישה צעירה: חתך אנכי דרך הפטמה (A) ושרירי דופן החזה הקדמי משמאל (B)
  1. פטמה -
    ממאוריה של פפילה
  2. ארולה -
    ארולה מאמא
  3. צינור חלב -
    צינור חלב
  4. לובולה של בלוטת החלב -
    ממלטות לובולי לובולי
  5. רקמת שומן -
    Corpus adiposum mammae
  6. צלעות - קוסטות
  7. פקטורליס מז'ור -
    שריר עיקרי של פקטורליס
  8. שריר מסור קדמי -
    M. serratus anterior
  9. מוזר חיצוני
    שרירי בטן -
    שריר Obliquus
    externus abdominis
  10. קיר החזה - בֵּית הַחָזֶה
  11. עור - קוטיס

תוכל למצוא סקירה כללית של כל תמונות Dr-Gumpert ב: איורים רפואיים

היסטופתולוגיה

מבט מקרוב על הרקמה מגלה כי קיימת חדירה מפוזרת של האפידרמיס עם תאי פאג'ט (תאים אפידרמליים גדולים וברורים להפליא עם תאי אפידרמיס חיוורים עם ציטופלסמה חיוורת וגרעינים גדולים סגלגלים בעיקר). השכבה העליונה של העור (דרמיס) מכילה מסתננת דלקתית לימפוהיסטיוציטית.

אבחנה דיפרנציאלית

גורמים אפשריים אחרים לשינויים בעור בפטמה יכולים לכלול:

  • אקזמה בפטמה
  • צור קשר עם אקזמה ("אַלֶרגִיָה")
  • סַפַּחַת (סַפַּחַת)
  • גרדת (קרדית)
  • מחלת בואן
  • קרצינומה של תאים בסיסיים שטחיים

תֶרַפּיָה

הפרוגנוזה והטיפול במחלת פאג'ט תלויים לחלוטין בשלב ובסוג סרטן השד. במקרה של מחלת פאג'ט, הטיפול רק בשינויי העור אינו בשום אופן מספיק ובלתי יעיל, שכן הסרטן ממשיך לצמוח ברקמת השד שמתחת.

קרא עוד על הכאן שלבי סרטן השד וה טיפול בסרטן השד.

פרוגנוזה / סיכויי החלמה

מחלת השד של פאג'ט, המכונה גם קרצינומה של פאג'ט, היא סוג נדיר של סרטן שיכול להשפיע על חלקים אחרים בגוף ומופיע כמעט אך ורק אצל נשים. לעיתים קרובות הוא לא מאובחן כראוי בהתחלה מכיוון שניתן בקלות לבלבל בין המראה הקליני שלו לאקזמה של הפטמה. עם זאת, לגבי הפרוגנוזה של מחלת פאג'ט, גילוי מוקדם הוא חשוב מאוד. בשלבים המוקדמים, בדרך כלל מספיק ניתוח עם הקרנת רקמות בכדי להשיג ריפוי. בנוסף, יש לבחון את קשרי הלימפה בבית השחי ולהסירם במידת הצורך. עם זאת, ישנם גורמים שיכולים להחמיר משמעותית את הפרוגנוזה למחלת פאג'ט. הגורם הפרוגנוסטי החשוב ביותר הוא מצב בלוטות הלימפה. זה מתאר את התפשטות בלוטות הלימפה על ידי תאי הגידול. ככל שמעורבות בלוטות הלימפה גדולה יותר, כך גדלים הסיכויים להחלמה בקרב הנפגעים. גורמים אחרים, כמו דירוג הגידול ומצב הקולט, כמו גם המצב הכללי של הנפגעים וכל מחלות קודמות, ממלאים גם הם תפקיד חשוב בפרוגנוזה של המקרה היחיד.