תסמונת בודה-צ'יארי - חסימה של וריד הכבד

מה זה תסמונת בודה-צ'יארי?

תסמונת הבודה-צ'יארי נקראת על שם ג'ורג 'בוש והנס צ'יארי, שתיארו אותו לראשונה.
זוהי מחלת כבד נדירה בה קריש דם (פקקת) בעורקי הכבד גורם להפרעה בניקוז בכבד. פקקת זו שתוארה נגרמת לרוב כתוצאה ממחלות דם וקרישיות. אם לא מטופלים, תסמונת בודה-צ'יארי מסתיימת תוך מספר שנים כתוצאה מאי ספיקת כבד המובילה למוות.

הכרה בתסמונת בודה-צ'יארי

תסמינים של תסמונת בודה קיארי

הסימפטומים של תסמונת בודה-צ'יארי יחסית לא ספציפיים. זה תלוי אם הסרת הווריד של הכבד מתרחשת במהירות או באטיות. תסמונת בודה-צ'יארי חריפה יכולה להוביל לתחושת לחץ חזקה בבטן העליונה הימנית עם עייפות קיצונית
באופן כללי, קיימת הפרעת ניקוז בכבד בשני המקרים. זה גורם לדם להצטבר בכבד, וגורם לכבד להתגבר (hepatomegaly). הטחול יכול גם להיות מושפע (טחול המשטה).

רקמת הכבד נפגעת מהלחץ המוגבר בכבד. יתכן שיש שיפוץ רקמות חיבור של הכבד (פיברוזיס הכבד) עם הידרדרות בתפקודי הכבד. במהלך המחלה יכולה להתפתח שחמת הכבד - כבד עם רקמות פגועות.
אנשים מושפעים מפתחים לעתים קרובות הצטברות מיימת ככל שגודל הבטן גדל. זה נקרא גם מיימת.

עוד משהו שאולי יעניין אותך: פיברוזיס בכבד - כמה זה מסוכן? אוֹ תסמינים של שחמת הכבד

אבחון תסמונת בודה-צ'יארי

האבחנה של תסמונת בודה-קיארי יכולה להתבצע על ידי נהלים פשוטים.

• ראשית יש להתראיין לחולה (= אנמנזיס) כדי לזהות את הסימפטומים. המרפאה שונה בהתאם לתסמונת בודה-צ'יארי מתפתחת במהירות או באטיות. בצורה החריפה, יש בדרך כלל תחושת לחץ חזקה.
• הבדיקה הגופנית עשויה להראות הצטברות מיימת והגדלה מוחשית של הכבד כתוצאה מהפרעת היציאה הוורידית.
  קרא עוד בנושא בכתובת: כבד מוגדל - מה עומד מאחוריו?
• אם יש חשד לתסמונת בודה-צ'יארי, בדיקת דופלר באמצעות אולטרסאונד יכולה לעזור. ניתן להראות כאן את חסימה של הוריד הכבד ואת זרימת הדם המוגברת מכלי העוקף.
• ניתן להקליט את תפקודי הכבד באמצעות בדיקת דם על ידי הקלטת הטרנסמינזות.

כך מטפלים בתסמונת בודה-צ'יארי

אם מוכרים תסמונת בודה-צ'יארי, הטיפול נחוץ בכל מקרה. מכיוון שללא טיפול, נזק לכבד ומוות יכולים להיווצר כתוצאה מנזק בכבד.
הטיפול מכוון להשבת זרימת הדם לכבד. בהתאם להיקף הפרעת הניקוז, ניתן לשקול טיפולים שונים.
אם הווריד הכבד נחסם על ידי קריש דם (פקקת), ניתן לדלל את הדם בתרופות, המיועדות לשחרר את הפקקת. אם תסמונת בודה-צ'יארי כרונית, על האדם הנוגע בדבר ליטול מדללי דם באופן קבוע כדי למנוע היווצרות קרישי דם נוספים.

אם הטיפול התרופתי אינו מספק זרימת דם מספקת לכבד, ניתן לשוב ולהחליק את הוריד הכבד הסגור. אפשרות טיפולית נוספת היא יצירת TIPS (שאנט פורטו-סיסטמי אינטרא-אפטי transgugugular). זה יוצר חיבור קטן בין הוריד הכבד לווריד הפורטל הנושא את הדם לכבד. זה אמור לעזור שהדם אינו מצטבר כל כך הרבה בכבד, אך ניתן להעביר אותו ללב באמצעות קצר חשמלי שנוצר.

אם זה לא הצליח, והליכים הכירורגיים אינם עוזרים, יש להתייחס להשתלת כבד כאפשרות הטיפולית האחרונה.

קרא עוד בנושא: השתלת כבד

טיפול באגירת מים בתסמונת בודה-צ'יארי

הטיפול עשוי להיות שונה בהתאם לכמות מיימת שיש לחולה הסובל מתסמונת בודה-צ'יארי. כאשר נוטלים תרופות מקבוצת משתנים, ניתן להפריש מהגוף רק כמויות קטנות של מיימת. לדוגמא, טיפול תרופתי להקלה על הבטן בדרך כלל אינו מספיק.
כאפשרות טיפולית נוספת, ניתן לנקב את מיימת. זהו הליך מינורי יחסית, אך הוא פולשני במקצת (שובר גוף). אם מיימת מיימת חדשה ממשיכה להיווצר, יש צורך בכמה פיסוקי מיימת.

מידע נוסף בנושא זה ניתן למצוא בכתובת:

• מיימת
• לנקב מים בבטן

מהלך המחלה בתסמונת בודה-צ'יארי

בתסמונת בודה-צ'יארי, הפרעת הניקוז מובילה להידרדרות הולכת וגוברת בתפקודי הכבד. זה גורם להצטברות נוזל הבטן והיקף המותניים עולה.
תלוי מתי מטפלים בתסמונת בודה-צ'יארי והאם הטיפול מבטיח זרימת דם מוצלחת לכבד, הסימפטומים יכולים להשתפר.

אם לא מטפלים בתסמונת בודה-צ'יארי, הלחץ המוגבר בכבד מוביל לפגיעה מתקדמת בכבד ולשיפוץ רקמות חיבור של הכבד (פיברוזיס הכבד). זה יכול להוביל לאי ספיקת כבד.

קרא גם:

• תסמינים של הידרדרות בתפקודי הכבד
• רקמת חיבור של הכבד (פיברוזיס הכבד)
• כשל בכבד

משך תסמונת בודה-צ'יארי

משך הטיפול בתסמונת בודה-צ'יארי תלוי בסיבה הבסיסית, בתזמון ובהצלחת הטיפול. זה נועד להחזיר את זרימת הדם לכבד.
תסמונת בודה-צ'יארי כרונית עשויה לדרוש טיפול לכל החיים עם מדללי דם.

תוחלת חיים עם תסמונת בודה-צ'יארי

הפרוגנוזה של תסמונת בודה-צ'יארי, לעומת זאת, תלויה בתחילת הטיפול ובהצלחתו.
אם לא מטפלים בתסמונת בודה-צ'יארי, זמן ההישרדות עקב אי ספיקת כבד מוגבל לפחות משלוש שנים ב 90% מהמקרים.
מצד שני, אם הטיפול מתחיל מוקדם, עד 10% מהמטופלים נפטרים במהלך חמש השנים הראשונות.

הסיבות לתסמונת בודה-צ'יארי

תסמונת בודה-צ'יארי מופעלת על ידי חסימה מלאה או לא שלמה של כלי הכבד. ברוב המקרים, זה משפיע על הווריד הכבד הגדול, הנושא דם מהכבד לנקה הנבירה הנחותה ללב. מרבית ההסתגרות נובעת מפקקת, כלומר קריש דם. במקרה זה, יש לבחון את האדם הנוגע בדבר בדבר הפרעות דם (ממאירות) הקשורות לקרישה לקויה.
זה כולל גם את התסמונת מיאלופרוליפרטיבית, שניתן להבין כמבשר לסרטן דם ממאיר (לוקמיה). זהו אחד הגורמים השכיחים ביותר להתפתחות תסמונת בודה-צ'יארי .מחלות דם אחרות המגבירות את הסיכון לתסמונת בודה-צ'יארי הן מחלת גורם V ופקקת.

קרא עוד בנושא זה בכתובת:

• הפרעת דימום
• סקרנות לגבי פקקת (פקקת)
• פקטור V ליידן

עם זאת, ישנם גם מקרים בהם התמונה הקלינית של תסמונת בודה-צ'יארי אינה נגרמת על ידי פקקת, אלא מגידול הלוחץ לווריד הכבד מבחוץ. דוגמא אחת לכך היא הגידול של וילמס בילדים.

למידע נוסף בנושא זה אנו ממליצים על העמוד שלנו בנושא: גידול וילמס - מהי הפרוגנוזה?

עם זאת, הסיבות המדויקות להתפתחות תסמונת בודה-צ'יארי אינן ברורות לחלוטין.

שאלות נוספות

האם תסמונת בודה-צ'יארי מדבקת?

ברוב המקרים, תסמונת בודה-צ'יארי נגרמת כתוצאה מהיווצרות קריש דם החוסם את הוריד הכבד. זה לא מדבק. גורמי הסיכון לתסמונת בודה-צ'יארי (הפרעות דימום), עם זאת, עשויים להיות בירושה.