דלקת עור תאי ענק

מילים נרדפות

דלקת עורקים זמנית, דלקת עורקים גולגולתית, דלקת העורקים של הורטון, מחלת הורטון

הַגדָרָה

ה דלקת עור תאי ענק שייך למחלות הדלקתיות של כלי הדם. זה שייך לקבוצת המחלות הראומטיות (שִׁגָרוֹן). רק מושפעים הם אבי העורקים ו עורקיםאבל לא ורידים או נימים. (מכאן השם דלקת העורקים = ​​דלקת בעורקים.)

מבדילים בין שתי צורות שונות:

1. הצורה הקלאסית מייצגת דלקת מבחוץ רֹאשׁ עורק זמני (lat. A. temporalis). בדרך כלל, כל אזור עצם הבריח נמשך לראש. עורק ראש (La T. עורק ראש) ועורקי הענפים מעורבים בתהליך הדלקתי. גם לעיתים רחוקות נפגעים עורקי רגליים או עורקי המעי.
2. צורה אחת משפיעה באופן עדיף על זו אבי העורקים והענפים הגדולים שלהם.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

המחלה פוגעת בעיקר בחולים מבוגרים מעל גיל 50.
נשים מושפעות לעתים קרובות יותר מגברים.
עם כ -30 מקרים חדשים בשנה תחת 100,000 תושבים, דלקת עור בתאים ענקיים היא הדלקת השכיחה ביותר של כלי הדם (ווסקוליטיס). זה מופיע לעתים קרובות במיוחד בשילוב עם מחלות ראומטיות (שִׁגָרוֹן) ב.

סיבות

הגורם לדלקת עורקים ענקית בתאים (טרשת עורקים temoralis Horton) אינו ידוע ברובו. יתכן כי נטייה (נטייה גנטית) ממלאת תפקיד. יש קשר למחלות בהן מערכת החיסון מופנית נגד הגוף הפרטי (מחלות אוטואימוניות = ראומטיזם; ראו אוטוס יווני = עצמי). התפרצות המחלה מועדפת על ידי נזק חיידקי או נגיפי קודם לכלי.

תסמינים

התסמינים העיקריים הם כאבי ראש. העורק הזמני מופעל גולגולת מעובה (נראה מבחוץ) ורגיש מאוד ללחץ.ברוב המקרים רק צד אחד של הגולגולת מושפע, לעיתים נפגעים גם הצד השמאלי והימני. באופן כללי ישנה תחושה חזקה של מחלה עם תשישות, אולי. חום, דִכָּאוֹן, אובדן תיאבון וירידה במשקל. בנוסף ניתן לזהות סימנים של דלקת בדם (עלייה בשיעור שקיעת האריתתרוציטים (ESR)) ובחלבון ה- C תגובתי (CRP).
סיבוכים נוספים מתעוררים ככל שהמחלה מתקדמת: פצע של הדז עַיִן אספקת עורק (arteria ophtalmica) יכולה להוביל לסתימת הכלי. ואז העין (במיוחד זו של א רושם חזותי רשתית הכרחית) כבר לא או מספקת דם מספיק. ההשלכות נעות בין ראייה לקויה ל עיוורון (בכמחצית מכלל החולים).

חולים מעל גיל 65 חווים לעתים קרובות תסמינים נוספים בצורה של כאבי כתפיים ו / או נוקשות בגפיים בבוקר (הידוע כ Polymyalgia rheumatica מכונה). הסיבה היא דלקת נלווית של רקמת החיבור המרפדת את המפרקים מבפנים (הסינוביה, ולכן הדלקת נקראת סינוביטיס).

הופעת מחלות

ההרס הדלקתי של הכלים מתרחש בשתי דרכים שונות, אשר עליהם אחראית מערכת החיסון עצמה: מצד אחד, תאי הגנה (תאי דם לבנים, לויקוציטים גדולים) יוצרים חלבונים (מה שמכונה נוגדנים) הנצמדים למבני הכלים ואז מתחילים תגובת שרשרת בו מעורבים מעורבים תאים אנדוגניים שונים כמו גם אנזימים וחומרים מסנג'רים (מתווכים) ההורסים את כלי הדם (מה שמכונה תגובה חיסונית סוג II). מה שמכונה תאי ענק מעורבים בדרך כלל בדלקת (מכאן השם), הניתנת לגילוי על ידי בדיקה מיקרוסקופית של הכלים הפגועים (ראה להלן).

האפשרות השנייה לפגיעה בכלי הדם היא החיבור הבלתי רצוי של החלבונים הנוצרים על ידי תגובת יתר של תאים חיסוניים עם המבנים (אנטיגנים) של הגוף הצף בדם. תרכובות אלה נקראות מתחמי חיסון ומפעילות גם את תגובת השרשרת ההרסנית. בשני המקרים, התוצאה היא נזק ל

1. שכבות כלי דם פנימיות (נקראות אינטימה)
2. השכבה האמצעית (מדיה) המורכבת מתאי שרירים קטנים ומתמחים.

בנוסף, הממברנה האלסטית נשברת לחתיכות בין שתי שכבות קיר הכלי. שינויים בכלי הדם האופייניים מאפשרים קביעה ברורה (אם התסמינים הקליניים אינם מספיקים) של דלקת עור בתאים ענקיים (מחלת הורטון) בעת הצגת דגימות רקמות במיקרוסקופ. עם זאת, הגילוי הברור של שינויים בכלי הדם הקיימים קל יותר מהדרה של מהמחלה אמינה, מכיוון שלא צריך להיות מושפע מהכלי כולו. ואז החומר של דגימת הרקמה ככל הנראה בריא ולא בולט, מכיוון שחלק מהכלי לא הושפע בטעות (מה שנקרא נגעי דלג). כדי להימנע מכך מוסרים לרוב חתיכות של כלי שאורכם יותר משני סנטימטרים.

אינדיקציות ראשונות לדלקת עורקים ענקית (מחלת הורטון) עם היצרות כלי הדם יכולות להיות גם בדיקת אולטרסאונד (סונוגרפיה). ניתן לקבוע את עובי הכלים במהלך בדיקת אולטרסאונד. במיוחד עם כלים גדולים, ניתן לקבוע את עובי דופן הספינה עד למילימטר. קיר כלי מכוסה בבדיקת האולטרסאונד יכול להצביע על מחלת הורטון. עם זאת, מחלות כלי דם אחרות, כמו התקשות העורקים, יכולות גם לגרום לעיבוי דופן כלי הדם.

אִבחוּן

כדי לאבטח את האבחנה, בדיקת אולטראסאונד או אחד הדמיית תהודה מגנטית של הראש (MRI של הראש). ניתן להשתמש גם בסונוגרפיה של תהודה מגנטית כדי להמחיש את דופן הכלי המודלק, המשונה והנסתר.
ניתן לבצע אבחנה ברורה של לטרטיסיטיס ענקית בתאים רק עם דגימה של הכלי המודלק (ביופסיה) ובדיקה היסטולוגית (רקמתית).
הפניות נוספות לא מחלת הורטון בדיקת הדם עם עלייה בערכי הדלקת, ובמידת הצורך, עדות לשיגרון - שינויים אופייניים בדם / ערכי מעבדה (למשל גורמים ראומטיים או אntinאוקראינית א.נוגדנים (ANA)) תן.

תֶרַפּיָה

המחלה היא חמורה, ולכן יש להתחיל בטיפול מייד אם יש חשד לתסמינים האופייניים על מנת למנוע את התקדמות המחלה. קורטיקוסטרואידים במינון גבוה (קורטיזון), שאמורים להכיל את הדלקת. כאשר הוא משתפר, המינון מופחת לאט ונמשך שנה-שנתיים במינון נמוך ככל האפשר. לחלופין, ניתן להחליף את הקורטיקוסטרואידים (קורטיזון) באופן מוחלט או חלקי על ידי מדכאי חיסון (למשל. מטוטרקסט) יוחלפו.

תַחֲזִית

ללא טיפול, 30% מהנפגעים עיוורים. אם הטיפול מתחיל מייד ומתבצע בעקביות, כמעט כל החולים יכולים להיות חפים מתסמינים.
מבשרי כרוני הם חריג.