אנגיואדמה

מבוא

אנגיואדמה (נפיחות בכלי הדם) או בצקת של קווינקה הם נפיחות פתאומית בעור וברקמות תת עוריות, שחלקן נמשך מספר ימים.
נפיחות על השפה, הלשון והעיניים אינן מזיקות יחסית. לעומת זאת, נפיחות של הגלוטיס (החלק היוצר את הקול בגרון) יכולה להיות מסכנת חיים.

תסמינים נלווים

אנגיואדמה קלאסית קשורה בדרך כלל לגירוד הכללי ותחושת מתח בעור. תלוי באילו חלקים אחרים בגוף מושפעים, נפיחות ברקמת החיבור עלולה לגרום לתסמינים לא ספציפיים.
לדוגמא, אנגיואדמה תורשתית עלולה לגרום לכאב או לעיכול משום שבצקת יכולה להיווצר בדרכי העיכול. עם זאת, זהו יותר סימפטום נדיר.

תסמינים מקבוצת האלרגיות יהיו ברורים יותר. הכלים בגופנו נרגעים ומתרחבים. התרחשות הדם יכולה להוביל לירידה פתאומית בלחץ ורידי מרכזי. לחץ הדם יורד כל כך שהוא יכול לגרום לך להתעלם (מה שנקרא סינקופ היפוטוני). קדמה לכך סימפטומים כמו סבל, סחרחורת, הזעה, לב מירוץ ו"ברכיים חלשות ".
כמו כל תגובה אלרגית, זה יכול להיות מוגזם ולגרום להלם אלרגי.

אנגיואדמה לא מטופלת, אולי בשילוב עם בצקת ממחלות אחרות, למשל אי ספיקת לב ימנית, עלולה להוביל לשלפוחיות מימיות בעור או לשינויי עור אחרים.

מיקומי האנגיואדמה

אנגיואדמה של השפה

השפתיים הן מקום מועדף להתפתחות בצקת מכיוון שיש להן שכבת עור דקה ורקמת חיבור עדינה עם מעט סיבי קולגן הדוקים.
בדרך כלל השפתיים אינן מתנפחות כל כך שהמעבר דרך הפה לא מפריע. עם זאת, נפיחות מאסיבית עלולה להרגיש לא נוחה ולהיראות לא מרשימה. מכיוון שהעור והקרום הרירי של השפתיים מתחדשים במהירות לשכבות תאים, אין לצפות לנזק קבוע.

אתה עשוי להתעניין גם בנושא זה: שפתיים נפוחות.

אנגיואדמה של הפנים

מלבד ההיבטים האסתטיים, אנגיואדמה של הפנים אינה מסוכנת יותר מצורות אחרות של בצקת.
עור הפנים מהווה נטייה להתפתחות בצקת, מכיוון שהעור והרקמה התת עורית מעט עדינים יותר. לדוגמה, יש שם רקמות חיבור הדוקות פחות מאשר ברגליים או ברגליים. בנוסף עור הפנים חשוף ללחץ מכני פחות מאשר העור שעל הידיים.
בנוסף, עור הפנים והרקמה התת עורית מסופקים היטב עם דם. מספר כלי הדם חשוב ביצירת בצקת ומקדם אותו.

למידע נוסף על הנושא כאן: נפיחות בפנים.

אנגיואדמה של העין או העפעף

העפעף הוא גם אתר של נטייה לבצקת בגלל האנטומיה שלו. מרופד עם מעט רקמות שומן תת עוריות ורקמות חיבור עדינות, הוא מתנפח יותר מחלקים אחרים בפנים.

לרוב זה מתנפח כל כך עד שאי אפשר לראות דרך עין אחת או אפילו את שתי העיניים. עובדה זו טומנת בחובה את הסכנות והמגבלות שלה (למשל חוסר יכולת לנהוג) ויש לתקן בהקדם האפשרי.
אם עין אחת מתנפחת כל כך עד שההומור הזגוגי (נורה רחבה) דוחס את העין או מגביר את הלחץ בעין, זה יכול להוביל להתקף גלאוקומה חריף או לגרום לכאבים.

למידע נוסף על הנושא כאן:

• בצקת העין
• נפיחות בעיניים.

אנגיואדמה של הצוואר

הסיבוך האיום ביותר של אנגיואדמה הוא בצקת גלוטית, כלומר נפיחות של הגלוטיס. זה ממוקם ברובד האמצעי של הגרון ומייצג את הפתח בין הפה / הגרון והריאות.
הבצקת הגרוטית מתבטאת בקוצר נשימה פתאומי וקושי בדיבור, כמו שפה גושית או צרודה.

אנגיואדמה של הלשון

נפיחות בלשון עלולה להפוך לבעייתית מכיוון שהיא מקשה על הדיבור ומאפשרת לנקז את הרוק במורד הגרון. זה יכול גם לגרום לקשיי נשימה. נפיחות הלשון, בעיקר בחלק האחורי של הלשון, יכולה לנתק את מסלול האוויר.
גם אי אפשר להכניס תרופות דרך הפה, אלא יש להעביר אותן דרך הווריד.

גורמים להתפתחות של אנגיואדמה

הבחנה נעשית בין גורמים לא-אלרגיים לבין גורמים אלרגיים. הראשון יכול לעבור בירושה (מה שנקרא אנגיואדמה תורשתית), הנגרמת על ידי תרופות או הנגרמת על ידי מה שמכונה מחלות לימפופרוליפרטיביות. ידוע גם צורה אידיופטית, כלומר הסיבה לכך אינה ידועה.

כל צורות הבצקת מבוססות על אותו מנגנון:
נוזל בורח ממערכת כלי הדם לחלל הביניים בשל תהליך פתולוגי. המרחב הבין-תחומי מתאר רווח בין סוגי תאים שונים.
באנגיואדמה אלרגית, החומר היסטמין אחראי לכך, המשתחרר על ידי תאי התורן של מערכת החיסון במקרה של תגובה אלרגית. היסטמין משנה את החדירות של מערכת כלי הדם ומאפשר לרכיבים המימיים של הדם לעבור לחלל רקמות החיבור.
אותו מנגנון קיים, למשל, אם התגובה האלרגית היא "דגנים" (מה שנקרא אורטיקריה) מפותח.

באנגיואדמה לא אלרגית, אורטיקריה לא תתפתח. צורה זו נגרמת לרוב כתוצאה מתרופות כמו מעכבי ACE (ללחץ דם גבוה), לעתים קרובות יותר על ידי חוסמי AT-1 (ללחץ דם גבוה) ואספירין (ASA, למשל לאחר התקף לב).

שתי הצורות האחרות (תורשתיות ונרכשות) נדירות יותר. אנגיואדמה נרכשת מופיעה כתוצאה ממחלות לימפופרוליפרטיביות לאחר השתלת איברים. הצורה התורשתית (התורשתית) נובעת ממחסור באנזים באנזים מעכב האסטרז C1. החלבון בריידיקינין מעורב במנגנון, שבדרך כלל מתווך פתח כלי הדם בהקשר של דלקת ומקדם את מעבר המים מהדם לרקמה הסובבת.

מעכבי ACE כגורם

אנגיואדמה היא תופעת לוואי שכיחה של מעכבי ACE. תרופות אלה משמשות לרוב ליתר לחץ דם.
בגלל תופעות הלוואי שלהם, משתמשים במעכבי ACE על פי העיקרון "התחל נמוך, לאט". המשמעות היא שמינון נמוך נקבע בתחילה. אם מתרחשת אנגיואדמה, הדבר מוגבל מכיוון שהמינון נבחר להיות נמוך.

אם מתרחשת אנגיואדמה, יש להפסיק את מעכבי ה- ACE ולהחליף בתרופה אחרת נגד לחץ דם. טיפול בצקת עשוי להיות נחוץ במידת הצורך. באופן כללי, עם זאת, די בכדי לחסל את הגורם המעורר.

קרא עוד על זה: תופעות לוואי של מעכבי ACE.

מהי אנגיואדמה תורשתית?

אנגיואדמה תורשתית היא צורה מיוחדת של אנגיואדמה קונבנציונאלית (גם בצקת קווינקה), מכיוון שהיא מחלה תורשתית אוטוזומלית דומיננטית. הנפגעים מראים נטייה מוגברת לפתח בצקת, הגורם להם הוא מחסור באנזים מעכב האסטרז C1.
אנזים זה אחראי להפעלת מרכיב במערכת החיסון ובעל השפעה מתווכת בריידקינין. ברדיקינין הוא הורמון פפטיד הנקשר לקולטנים הנמצאים בכלי הדם. בשל עיקרון פעיל זה, הכלים מורחבים והגדילות החדירות מוגברת. נוזל נמלט כעת מהכלי והבצקת מתפתחת.
האנזים יכול להיעדר לחלוטין או להגביל אותו חלקית רק בתפקודו. אם האנזים אבוד לחלוטין, המערכת החיסונית מופעלת יתר על המידה, מה שמשנה את החדירות של כל כלי הדם והופך אותם לחדירים יותר.

הנפגעים בדרך כלל סובלים כבר בילדות ובצקת נרחבת, המקומית בעיקר על העור, אך יכולה להופיע גם במערכת העיכול ובנשימה. אפילו הפגיעות הקטנות ביותר כמו חתכים או עקירות שיניים יכולות לגרום לתגובה חיסונית מוגזמת.

הבצקת רק חוזרת לאט לאט מעצמה ודורשת טיפול תרופתי. זה יכול להיות, למשל, תחליף לאנזים או FFP (פלזמה קפואה טרייה עם אנזימים תואמים). אנדרוגנים שמתערבים במחזור הורמוני המין פועלים באמצעות מנגנונים שלא היו ידועים בעבר וניתן להשתמש בהם.

למידע נוסף על הנושא כאן: אנגיואדמה תורשתית.

אבחנה של אנגיואדמה

אנגיואדמה מאובחנת קלינית, כלומר בהתבסס על התלונות ובאמצעות בדיקה ממוקדת ותשאול של הרופא.
במקרה של מקרים ידועים, דומים במשפחה, ניתן לראות בבדיקה גנטית למחסור בעיכוב C1 אסטרז כאבחנה נוספת.

אחרת האבחנה נעשית "ex juvantibus", כלומר דרך ריפוי. החומר שנחשד כטריגר נמנע כאן. אם המטופל כבר לא מפתח בצקת נוספת, ניתן לאשר את האבחנה.

תֶרַפּיָה

הטיפול תלוי בסיבה:

ניתן לרפא אנגיואדמה שמופעלת על ידי תרופה מסוימת על ידי עצירת התרופה.

באנגיואדמה אלרגית, אנטיהיסטמינים וגלוקוקורטיקואידים יעילים ביותר, מכיוון שהם מווסתים את מערכת החיסון. ניתן להפחית הן את החדירות של כלי הדם והן את תגובת הדלקת.
אנטי-היסטמינים וגלוקוקורטיקואידים מוזרקים לווריד להשפעות מהירות ומרחיקות לכת. במקרה של תגובות אלרגיות קלות, ניתן ליטול גם אנטיהיסטמין דרך הפה בתנאי שפעולת הבליעה עדיין אפשרית.

ניתן לטפל בבצקת תורשתית באמצעות החלפת אנזים כפי שכבר תואר. לחלופין, ניתן להשתמש בתרופה הנקראת icatibant, אנטגוניסט לקולטן ברדיקינין. כאנטגוניסט הוא פועל נגד הברדיקינין וחוסם את הקולטנים כך שברדיקייקין כבר לא יכול להיקשר אליו. זה מונע את חדירות הכלי המוגבר והערכה הנוזלית נשארת בכלי.
ניתן לשקול גם החלפת אנזים באמצעות החלפת פלזמה. פלזמה קפואה טרייה (FFP) תשמש לצורך זה.

אנדרוגנים, שמתערבים במטבוליזם ההורמונלי, הוכחו כיעילים כטיפול מונע. המנגנון שלו ביחס לאנגיואדמה טרם הובהר.

במקרה של בצקת מוגלתית, יש צורך בניהול טיפול נמרץ בכדי להבטיח אספקת חמצן ונשימה. טיפול מתאים הוא גלוקוקורטיקואידים במינון גבוה.

משך אנגיואדמה

בהתאם למנגנון שבאמצעותו מתפתחת הבצקת וכיצד התפשטה, אנגיואדמה יכולה להימשך ימים עד שבועות אם אינה מטופלת.

במקרה של בצקת אלרגית ניתן לטפל בבצקת באופן ישיר בעזרת טיפול חריף באנטי-היסטמינים ויש לטפל בו תוך זמן קצר, כלומר רגרסיה תוך מספר שעות. הדבר תקף גם לשימוש בגלוקוקורטיקואידים, היעילים ביותר כגורם מתפרק.

מהלך אנגיואדמה

אנגיואדמה יכולה להיות לא מזיקה לסכנת חיים.

נפיחות יחידה בעפעפיים והשפתיים אינם מזיקים יחסית.
אם נפיחות על הלשון או על הגלוטיס (מה שנקרא גלוטיות) מזיזות את דרכי הנשימה, אלה עלולות להיות מסכנות חיים. לאחר מכן יש צורך באבטחה מהירה של אספקת דרכי הנשימה באמצעות טיפול תרופתי או אינטובציה או טרכיאוטומיה. ברגע שמתחילים טיפול תרופתי במקביל, האנגיואדמה צריכה לשכך ולהיפתר תוך מספר ימים עד שבועות.

ניתן להאיץ את מהלך המחלה בצורה חיובית, למשל, על ידי נטילת דייקון מדויק ונכון או במקרים חמורים על ידי מתן גלוקוקורטיקואידים דרך הווריד, מכיוון שזה יכול להגיע לאתר הפעולה במהירות רבה יותר.

גלה עוד על כך: בצקת של קווינקה.

איזה רופא מטפל באנגיואדמה?

אם מתרחשת אנגיואדמה במקביל לקוצר נשימה, יש להתקשר לרופא חירום בהקדם האפשרי.
אחרת, אנטיהיסטמינים, למשל, הניתנים במקרה של אנגיואדמה אלרגית, הם חלק מהרפרטואר הסטנדרטי של מוסד רפואי. יישום של חומרי הרדמה מקומיים יכול גם לעורר תגובה אלרגית אצל רופא השיניים. במקרה זה, רופא השיניים יצטרך לטפל באנגיואדמה.
גם רופא המשפחה או השירות הרפואי בכוננות הם נקודות מגע מתאימות.

אם מתרחשת אנגיואדמה בתדירות גבוהה יותר, שנחשד כגורם אלרגי, מתאים לאלרגיסט, שהוא בדרך כלל מומחה לריאות ריאה (ריאולוג). אם הנטייה לבצקת נמשכת במשפחה והיא התרחשה מאז ילדותה, יש להתייעץ עם גנטיקאי אנושי כדי לשלול את המחסור המתואר באנזים.