תסמונת ווטרהאוס פרידריך

מילים נרדפות

אפופלקסיה של הכליה (כישלון של בלוטות יותרת הכליה כתוצאה מדימום או סתימת כלי דם), אפופלקסי סופרפריאלי

הגדרה והקדמה

תסמונת ווטרהאוס-פרידריכסן היא אחת במצב של הלם באמצעות רעלים (רעלים חיידקיים)המיוצרים על ידי החיידקים.
קיימת צריכה קיצונית של גורמי קרישה (קואגולופתיה צריכה) ומוות של רקמות (נמק hemorrhagic) של קליפת האדרנל, בדרך כלל כתוצאה מ הרעלת דם חיידקית (אלח דם מנינגוקוקלי).

חלוקת תדרים

תסמונת Waterhouse-Friedrichsen מתרחשת בסביבה 10 עד 20% מחולים עם אלח דם ממנינגוקוק.
ה תמותה (קטלניות) הוא גבוה מאוד ושקר עד 90%למרות הטיפול. אם לא מטופלים, תסמונת ווטרהאוס-פרידריךן תמיד קטלנית.
שיא הגילאים נמצא עדיין בגיל הפעוט, אך מתבגרים נפגעים כעת גם לעתים קרובות יותר, מה שמעיד כי מספר המקרים החדשים (שכיחות) לאט לאט לבגרות עובר לכיוון.

סיבות

תסמונת Waterhouse-Friedrichsen נגרמת כתוצאה מהתפוצה האדירה של רעלים מהסיבתיות בַּקטֶרִיָה עורר. מדובר ברובם במינורוקוקים. גם פנאומוקוקים והמופילוס השפעת יכולים לעורר תמונה קלינית חמורה זו.
שחרור רעלים מוביל להפעלה מאסיבית של גורמי הקרישה ב- דָם.
אז יש הרבה מאוד תרומבי אשר מביאים לסתימת הכלים, לעומת זאת, דימומים מאסיביים מתרחשים כתוצאה מצריכה גבוהה של גורמי קרישה באזורים אחרים. אלה מתרחשים ב- עורקרום רירי ואיברים פנימיים.
המטופלים נכנסים לאחד מצב הלם ודימם למוות. בנוסף, יש הלם אנדוטוקסין, מה שמוביל להגבלות תפקודיות ב- כָּבֵד, כליות ו בלוטות יותרת הכליה וה ריאות מוביל.

תסמינים של תסמונת ווטרהאוס פרידריך

מבחינה קלינית זה בא תסמונת ווטרהאוס פרידריך לדימום מאסיבי בתוך עור, מה שנקרא. Petechiae.

גם לבעוט דימום רירי ואינטרביטאלי כתמי מוות עַל. אלה אזורים קרים ומוארים בעור בהם הדם קפאה על שמריו.
יתר על כן, ישנם סימנים שונים לתסמונת ווטרהאוס פרידריך זעזועים. ה כליות תפסיק לעבוד, כלומר יש מעט מאוד או לא תפוקת שתן. חוץ מזה זה מגיע קוצר נשימהדרך ההלם של ריאות, ולאחד מצהיב של המטופל, מכבד הלם.
הם כלי המוח של תרומבי הועברו, חריגות נוירולוגיות מתרחשות. זה כולל התכווצויות ו נוּמָה.

חָשׁוּב

בדרך כלל, תסמינים אלה מתפתחים תוך מספר שעות.

אִבחוּן

התסמינים (תמונה קלינית) הם אינדיקטור חשוב, מכיוון שיש לטפל בתסמונת ווטרהאוס-פרידריכסן במהירות האפשרית.
לכן שילוב של מספר רב של דימומים קטנים על עור (Petechiae), חום ו שִׁלשׁוּל חשוב על תסמונת ווטרהאוס-פרידריך.
בתוך ה דָם בדיקות הקרישה והפיברינוליזה השונות בולטות, מכיוון שכל גורמי הקרישה נצרכים באופן מסיבי.
בנוסף, מספר תאי הדם הלבנים (לויקוציטים) ומספרם טסיות דם.

תֶרַפּיָה

הדבר החשוב הוא טיפול אנטיביוטי להתחיל כמה שיותר מוקדם.
בדרך כלל זה נעשה פניצילין G ו Cefotaxime מנוצל.
בנוסף במצב של הלםהֶלֶם של המטופל נלחמים. המשמעות היא שיש לספק נוזלים דרך הוורידים על מנת לפצות על חוסר נפח.
בנוסף יש לספק אוורור, לאזן את איזון החומצה-בסיס ואת איזון האלקטרוליטים.
אם הדימום המאסיבי נמצא בקדמת הבמה, אתה יכול טסיות הדם מתרכזות ו פלזמה טרייה מְנוֹהָל.

מְנִיעָה

יש אין חיסון נגד הקבוצה של מנינגוקוקיםשהם הגורם השכיח ביותר לתסמונת ווטרהאוס-פרידריכסן ומופיעים אצלנו.
מול פנאומוקוקים ו Hemophilus influenzea יכול מצד שני להתחסן. אלה כלולים בחיסון בן 6 הקופות, שניתן לתת החל מהחודש השלישי לחיים.
עדיין יהיה נוֹגְדָן נגד מנינגוקוקים שנוצרים באופן טבעי במהלך החיים, אשר מגנים מפני פלישה ובכך הופכים את המחלה לנדירה יחסית.

סיכום

למרות נדירותו, תסמונת ווטרהאוס-פרידריכסן היא תמונה קלינית מסוכנת מאוד שלעתים קרובות היא קטלנית אפילו תחת טיפול רפואי אינטנסיבי.
החשובה ביותר להישרדותו של המטופל היא אבחנה מוקדם ככל האפשר, שאליה יחידת טיפול נמרץ מיידית ו טיפול אנטיביוטי חייבים להתחבר.