Meconium ileus

כללי

לאחר הלידה, יילוד צריך להפסיק את המכוניום במהלך 24-48 השעות הראשונות.
Meconium הוא הצואה הראשונה של הילוד ומכונה בדרך כלל "ניקור ילדים" בגלל צבעו השחור-ירקרק.

המקוניום אינו מהווה למעשה תנועת מעי תקינה, אלא הוא תוצר פסולת מתאי אפיתל מתים, מרה ובלועי שיער ותאי עור שהצטברו במעי התפקודי במהלך ההריון.

המקוניום אילוס הנדיר מאוד גורם לחסימת מעיים אצל הרך הנולד כתוצאה ממקוניום מעובה ודמויי מרק שגורם לסתום את המעי ודוקר אותו.
אילוס של מקוניום מופיע בעיקר בחולים עם סיסטיק פיברוזיס (סיסטיק פיברוזיס), אך יכול להופיע גם במחלות אחרות של הילוד.
תמונה קלינית דומה מאוד היא תסמונת תקע המקוניום (או pseudomekonium ileus), אך יילודים עם תסמונת תקע מקוניום בריאים ברוב המקרים.

תסמינים

יילודים שנפגעו על ידי מייקוניום אילוס נופלים דרך אחד גימור חסר של מקוניום.
מאז קְרָבַיִם של הרך הנולד סתום על ידי המכוניום, אך הילוד סתום כעת על ידי הזנה עם חלב אם מתחיל לייצר תנועות מעיים תקינות, הבטן מתרחקת יותר ויותר בגלל הצטברות צואה ואוויר. זהו סימפטום שכיח לְהַקִיא האוכל המוזן, כפי שהוא כבר עצום קְרָבַיִם כבר לא ניתן להקליט ולעבד.

סיבוך של ה- meconium ileus הוא אחד נִקוּב של המעי, ש"התפוצץ "בגלל לחץ המקוניום. התוצאה היא מסוכנת Meconium peritonitisשעוברים חום, בטן מופרכת ואודמנית ומחלה קשה פתאומית אצל הרך הנולד.

חיוך מוקוניום מחורר הוא חיוני מִבצָעִי מסופקים

סיבות

כמעט 10% מהילודים הסובלים מסיסטיק פיברוזיס (סיסטיק פיברוזיס) סובלים ממקוניום אילוס לאחר הלידה, אולם 90% מהילודים הסובלים ממקוניום אילוס סובלים מסיסטיק פיברוזיס.

סיסטיק פיברוזיס היא הגורם השכיח ביותר ל- meconium ileus. במערכת סיסטיק פיברוזיס, מוטציה גנטית רצסיבית אוטוסומלית בכרומוזום 7 גורמת לתקלה של טרנספורטר ה- CFTR כלוריד.
כתוצאה מתקלה זו, הפרעת הכלוריד ברוב האיברים (למשל, ריאות, מעיים, לבלב) מופרעת, מה שמוביל לעיבוי הפרשות אלה.

מחלת Hirschsprung היא גורם נוסף: במחלה זו, המכונה גם aganglionosis מולדת, המעי הגס אינו מסופק עם תאי עצב במרחק משתנה מהפי הטבעת.
בגלל העדר הפנימית של החלק האחרון של המעי, חלק זה אינו מתפקד ואינו יכול להעביר את המקוניום, מה שמוביל למקוניום אילוס.

היפופלזיה של המעי הגס השמאלי (המעי הגס) היא גורם שכיח נוסף למקוניום אילוס ומתאר הפרעה תפקודית של החלק האחרון של המעי הגס, אשר ניתן לרפא לחלוטין על ידי זריקות חוזרות ונשנות של מדיום ניגודי.
במקרים חיוביים, מעבר מעיים נטול בעיות אפשרי לאחר ארבעה עד שישה חודשים.
ב- 50% מהמקרים, ההיפופלזיה של המעי הגס השמאלי קשורה לסוכרת אימהית (הריונית).

גורמים נדירים ל- meconium ileus הם אטרזיה (חסימת מולד) של המעי, שיכולה להופיע בכל גובה.

בלוטת תריס תת-פעילה אצל הילוד יכולה גם להוביל ל- meconium ileus בגלל היעדר גירוי או לא מספיק מספקים של הורמוני בלוטת התריס כדי לשלוט בתפקוד המעי.

אבחנה דיפרנציאלית חשובה של ה- meconium ileus האמיתית היא מה שמכונה תסמונת תאי מקוניום, שיכול להופיע אצל יילודים עם תנועתיות מעיים נמוכה בלבד (תנועת מעיים) ואכלה יחסית מאוחרת. אצל הילודים שנפגעו, המעי פשוט איטי מכדי להעביר את המכוניום ורק מגורה להיות פעיל מאוחר בגלל בליעת המזון המאוחרת.
רוב הילודים הסובלים מתסמונת תקע מקוניום בריאים לחלוטין, אך עדיין יש לבדוק מהם מצבים חמורים כמו מחלת Hirschsprung או סיסטיק פיברוזיס.
אם לאם ניתנה מגנזיום סולפט (במשלשלים) או אופיאטים (משככי כאבים חזקים) במהלך ההריון, הדבר יכול להוביל לעיכוב פריקה של מקוניום.

קרא עוד בנושא: מקוניום

סיסטיק פיברוזיס כגורם למקוניום אילוס

סיסטיק פיברוזיס היא מחלה גנטית. זה מזוהה על ידי א ירידה בהפרשת בלוטות הפרט. בגלל התקלה, ההפרשות במעי קשוחות וקלילות בהרבה מאשר אצל אנשים בריאים. זה הופך את המקוניום לסמיך ודביק.
סיסטיק פיברוזיס זה הגורם השכיח ביותר ל- meconium ileus ויש להבהיר תמיד כאשר מאבחנים אילוס.

אִבחוּן

צילומי הרנטגן הרדיולוגיים של הבטן התלויה מראים לולאות מעיים באזור שלפני חסימת המעי במקלוניום אילוס, היושב במעבר מהמעי הדק אל המעי הגס.
התבנית דמוית בועות הסבון נוצרת על ידי ערבוב אוויר עם המכוניום הצמיג והיא מכונה סמל Neuhauser. ברוב המקרים לא ניתן לראות היווצרות מראה. המעי הגס נראה צר מאוד (מה שמכונה מיקרוקולון).

אם ניתן לראות רמות נוזלים בצילום הרנטגן, זוהי אינדיקציה לאטרזיה או לרירית נפש (סיבוב המעי סביב ציר משלו) ולא אינדיקציה ל- meconium ileus הנגרמת על ידי סיסטיק פיברוזיס.
דלקת הצפק שהייתה לפני הלידה ניתן לראות באמצעות הסתיידויות קטנות בצילום הרנטגן.

רנטגן ככלי אבחון

ניתן לאבחן Meconium ileus בצילום רנטגן. למטרה זו א קליטת המעי מוּכָן. ניתן לראות על זה לולאות מעיים מלאות נוזלים, שהם נפלאים יותר מאשר אצל תינוקות בריאים.

תֶרַפּיָה

אם נמצא מיילון אילוס אצל יילוד, חוקן גסטרוגרפיף הנמצא תחת בדיקת רנטגן מבוצע בחולים עם איזון נוזלים טוב.
Gastrografin הוא אמצעי ניגודי המשמש להמחשת דרכי העיכול, המשמש לפיקוח טוב יותר על התהליך.
החוקן מותח את חלק המעי הסתום, המאפשר לניתוק המכוניום מדופן המעי. אם החוקן מזיז את המכוניום מהמעי, יש להמשיך את החוקנים להעביר יותר מקוניום מהמעי. יתכן שיידרשו מספר חוקנים במשך מספר ימים כדי לשחרר את האילאוס ולהסיר לחלוטין את המקוניום, אך חוקני הגסטרוגרפין מצליחים בכ- 50% מהמקרים של מקלוניום איאוס לא מסובך ללא ניקוב או סיבוכים אחרים.

סיבוכים אפשריים של חוקן Gastrografin הם נקבים של המעי, שיש לטפל בהם בניתוח. אם חוקן הגסטרוגרפין לא מצליח להסיר מספיק מקוניום מהמעי, יש להסיר את המכוניום בניתוח. במקרה של מקלוניום איילוס לא מסובך, מספיק חתך קטן באזור המעי הפגוע עם הסרה ושטיפה לאחר מכן של המכוניום הצמיג.
לעיתים רחוקות יש למקם באופן זמני פי הטבעת אשר ניתן להעביר שוב לאחר זמן מה.

עוד על נושא זה ניתן למצוא: OP של חסימת מעיים

במקרה של מקוניום ileus מורכב, לרוב יש צורך להסיר חלקים מהמעי ולתפור את שני הקצוות יחד. לאחר ניתוח כזה יש לדאוג ליילוד במחלקת טיפול נמרץ למשך זמן מה ולקבל תזונה parenteral דרך הווריד לראשונה עד לתפקוד המעי.

תַחֲזִית

90% מהילודים הסובלים ממקוניום אילוס אינם מוגדרים סיסטיק פיברוזיס חולה, כך שאחרי הסרת המקוניום דרך חוֹקֶן אוֹ כִּירוּרגִיָה בדיקת סיסטיק פיברוזיס על ידי מה שנקרא מבחן זיעה צריך להתבצע.
פיברוזיס סיסטיק הוא עם שכיחות של 1:2.000 ההפרעה המטבולית הקשה המולדת הנפוצה ביותר ואינה ניתנת לריפוי. בנוסף, יש לבצע בדיקת יילודים עם מחלת המיקוניום ileus למחלת הירשספרונג.
הפרוגנוזה של תסמונת המקוניום או ה- pseudomeconium ileus טובה מאוד, פרקי ileus נוספים כמעט ואינם מתרחשים כמעט.