אנגיובלסטומה

הגדרת המנגיובלסטומה

אנגיובלסטומה היא הגרסה הקצרה להמנגיובלסטומה.

המנגיובלסטומות הן שפירות גידולים שֶׁל מערכת העצבים המרכזית. בעיקר הם צומחים מתוך עמוד שדרה או הפוסה האחורית.
אנגיובלסטומות יכולות להופיע באופן ספורדי או במשפחות ואז מופיעות בצורה של מחלת פון היפל-לינדאו.

אנגיובלסטומה גדלה בדרך כלל יחד עם ציסטה גדולה המכילה את הגידול בפועל כחלק קטן ויציב מהקיר.

הציסטה שגדלה עם המטופל מכילה נוזל בצבע ענבר וכמה מהם יכולים להופיע כמעין מזרקים באזור חוט השדרה. באנגיובלסטומות יש ייצור חזק של אריתרופויטין (אפו), המכונה גם סוכני סמים משמש. האריתתרופויטין המוגבר יכול לגרום לחולה הנגוע לעלות תאי דם אדומים לבוא.

תסמינים

אם המנגיובלסטומה נמצאת במוח הקטן, הסימפטומים העיקריים הם:

• כאב ראש
• בחילה
• הפרעות באיזון
• חוסר יציבות
• סְחַרחוֹרֶת

אם גדילת הגידול שפיר התקדמה הלאה, זה יכול גם להוביל להפרעות בתודעה. אם הגידול נמצא בחוט השדרה, האדם שנפגע יכול להראות הפרעות חושיות ותסמיני שיתוק.

בנוסף, מעבר לא יציב והפרעות בצואה והשתנה אפשריות. עם זאת, הגידול כמעט ולא גורם לכאב.

תֶרַפּיָה

בדיקות שנתיות נחוצות בכדי לפקוח עין על גידול הגידולים האיטי אך לעיתים קרובות בהתמדה וכדי להיות מסוגלים להתערב בזמן טוב.

טומוגרפיה של תהודה מגנטית עם אמצעי ניגודיות היא השיטה המועדפת כאבחנה הראשונית ולמעקב אחר ההתקדמות.
אם יש צורך בטיפול באנגיובלסטומה, הוא מוסר במיקרו-כירורגית. ברוב המקרים, בגלל אופיים שפיר, ניתן להסיר את ההמנגיובלסטומות באופן מוחלט ולרוב אינם צומחים לאחור.

טיפולי קרינה טרם השיגו תוצאות משכנעות באנגיובלסטומות ועתה נחקרים טיפולים תרופתיים לאנגיובלסטומות, כך שעד כה הטיפול האפקטיבי היחיד המוכח בהמנגיובלסטומות הוא הסרה כירורגית.

מחלת פון היפל-לינדאו (VHL)

הַגדָרָה

מחלת פון היפל-לינדאו התגלתה על ידי הרופאים אוגן פון היפל וארוויד לינדאו כתסמונת הגידול התורשתית בראשית המאה העשרים.
בנוסף להמנגיובלסטומות, המחלה כוללת גם גידולים ברשתית (אנגיומות רשתית) גידולי כליות וגידולי יותרת הכליה (Pheochromocytomas). בנוסף, גידולים באוזן הפנימית, האפידדימיס וגם הלבלב (לַבלָב) מתווספים.

קרא עוד בנושא: תסמונת פון היפל לינדאו

טיפול במחלת פון היפל-לינדאו

המנגיובלסטומות מרובות מפותחות לרוב על ידי המטופל במהלך המחלה. תרופה סופית על ידי הסרה כירורגית של הגידולים הנוכחיים בדרך כלל אינה אפשרית, שכן גידולים חדשים ממשיכים לצמוח.

בדרך כלל הסרת האנגיובלסטומות ממערכת העצבים המרכזית (מערכת העצבים המרכזית) מצליחה ללא נזק לטווח הארוך, אך עדיין אין זה הגיוני להסיר את כל הגידולים מהמטופל הסובל ממחלת פון היפל-לינדאו.

במקום זאת, עד כה הוכח כי מועיל לפקח על חולים במחלת פון היפל-לינדאו מדי שנה באמצעות בדיקת MRI של המוח וחוט השדרה. לאחר מכן נדון באופן פרטני עם המטופל אילו מהגידולים יש להסיר במידת האפשר.

כאן ניתנת עדיפות לגידולים הגורמים לאי נוחות. אם ישנם גידולים שאינם גורמים לתסמינים או אי נוחות, אך אשר הולכים וגדלים והולכים וגדלים בגודלם בבדיקות המעקב, מומלץ גם לבצע הסרה.

הסיבה לכך היא שמחקר מצא כי בדרך כלל אין שיפור או הידרדרות בתסמינים או במצב התפקודי כאשר מוסרים כירורגית אנגיובלסטומה. המשמעות היא שככלל לא נגרם נזק תמידי. מצד שני, זה גם מבהיר שלא ניתן להפוך את התסמינים שכבר עלו על ידי הסרת הגידול הסיבתי.

מכאן ניתן להסיק כי רצוי מאוד להסיר גידולים צומחים כל עוד הם לא גורמים לתסמינים בלתי הפיכים.