רפואה פנימית

אגרנולוציטוזיס - מהם הגורמים?

מילים נרדפות במובן הרחב יותר

גרנולוציטופניה

מהי אגרנולוציטוזיס?

במה שמכונה אגרנולוציטוזיס, קיים חוסר כמעט מוחלט בגרנולוציטים. הגרנולוציטים שייכים לתאי הדם הלבנים (לאוקוציטים) ואחראים להגנה מפני זיהום. כאשר מתחיל זיהום או נפגע מח העצם, מספר הגרנולוציטים עלול לרדת. זה ידוע אז במונחים טכניים כגרנולוציטופניה. כתוצאה מכך, הורדות ההגנה של הגוף מורידות כעת והרגישות לזיהום מוגברת. אגרנולוציטוזיס היא הצורה הקיצונית של מצב זה.

קרא עוד בנושא בכתובת: תאי דם לבנים

אלה הגורמים לאגרנוציטוזיס

ניתן להבחין בין שלוש צורות שונות באגרנולוציטוזיס. באופן כללי, מבדילים בין אגרנולוציטוזות מולדות, נדירות מאוד, לבין אגרנוציטוזות מסוג I הנפוצות יותר.

אגרנולוציטוזיס מולדת ידועה גם בשם תסמונת קוסטמן והיא מחלה בה יש פחות או יותר גרנוצוציטים (ליתר דיוק, נויטרופילים, תת סוג של כדוריות דם לבנות) שנמצאים בלידה. הסיבה נעוצה במוטציה של הגנים, מה שמוביל בסופו של דבר להפרעות ההתבגרות של תאי הדם הלבנים, כלומר לא נוצרים מספיק גרנולוציטים בוגרים.

בתגובה מסוג I, תהליכי החיסון של הגוף מופנים כנגד הגרנולוציטים ומשמידים אותם. לעומת זאת, המחסור בגרנולוציטים בסוג II מבוסס על מחסור בהיווצרות, המופעל לרוב על ידי חומרים הפוגעים במח העצם. לכן אני יכול להיות פתאומי יותר (חַד) מופיעים כסוג II ההולך ומחמיר עם הזמן.

ישנן דרכים רבות ושונות בהן ספירת גרנולוציטים יכולה להיות חמורה.

אגרנולוציטוזיס יכולה להיגרם כתוצאה מחוסר סובלנות לתרופות מסוימות כגון נגד משככי כאבים מסוימים (משככי כאבים) כמו. Novalgin® (metamizole), תרופה נוגדת פירוט (אנטיפירטיקה), נגד תרופות שמעכבות את תפקוד בלוטת התריס (תרופות נגד בלוטת התריס כמו תיאאמזול וקרבימאזול), כביכול כביכול נוירולפטים לטיפול במחלות נפש או אנטיביוטיקה מסוימת (סולפונאמידים, קפלוספורינים, מטרונידאזול).
בנוסף, באמצעות טיפול בהריגת תאים באמצעות מה שמכונה ציטוסטטיקה, למשל. בצורה של כימותרפיה הגרנולוציטים יירדו.

יתרה מזאת, הפרעות בהיווצרות הדם במח העצם הן הגורם לאגרנולוציטוזיס.

אִבחוּן

בנוסף לראיון הרפואי (אנמנזה) אודות מהלך המחלה וצריכת תרופות אחרונה, החקירה בעיקר בלוטות הלימפה והריריות ממלאות תפקיד אבחוני חשוב.

האמצעי החשוב ביותר לאבחון אגרנולוציטוזיס הוא בדיקת דם במעבדה. לספירת הדם השלמה מה שמכונה כאן תפקיד מכריע.בכך נמדדות בנפרד מבחינת התדירות שלהן תת-הסוגים השונים של תאי הדם הלבנים, שאליהם משתייכים הגרנולוציטים. הירידה בגרנולוציטים (פחות מ- 500 תאים / דם במיקרוליטר) יכולה כעת להצביע על אגרנולוציטוזיס. בנוסף, קביעה של ערכי דם אחרים כדי לשלול מחלות אחרות (אבחנה מבדלת) חשובה מאוד.

קרא עוד בנושא בכתובת: בדיקת דם

ישנה גם אפשרות לנקוב של נקב מח העצם, בו נלקחת דגימת מח עצם קטנה מרכס העצם ונבדקת להפרעה בהיווצרות תאי דם. בדיקה זו מתבצעת תחת מיקרוסקופ בעזרת מכתים שונים של הדגימה, דרכה מתגלים לעין תכונות שונות (משטחיות) של התאים, ולרוב מתבצעות על ידי פתולוג.

תסמינים של אגרנולוציטוזיס

ככלל, agranulocytosis מוביל להגבלה של המצב הכללי בתחושת מחלה קשה (עייפות, כאב ראש, סבל, כאבי שרירים). צמרמורות, חום, בחילה ולב מירוץ (טכיקרדיה) מתרחש. מכיוון שההגנה החיסונית נחלשת בגלל הירידה הדרסטית בגרנולוציטים, פתוגנים כמו B. טפילים, חיידקים או פטריות כבר לא נלחמים כראוי. ההשלכות הן דלקת וזיהומים באזורים רבים בגוף. במהלך ההמשך התרחשות דלקת שקדים (אנגינה טונסילרית) וריקב בפה (סטומטיטיס אפתי) אפשרי. שלושת הסימנים הקליניים האופייניים לאגרנוציטוזיס הם חום, דלקת שקדים ורקב פה.

כיצד מטפלים באגרנולוציטוזיס?

מכיוון שברוב המקרים אגרנולוציטוזיס נובע מתופעות לוואי של תרופות, יש לזהות תחילה תרופה שעלולה להיות סיבתית והרופא הפסיק אותה בהקדם האפשרי. עם זאת, קיימת גם האפשרות שלא ניתן למצוא תרופה מפעילה. במקרים אלה, אך גם במקרה של תופעת לוואי של תרופה, יש לבצע טיפול גירוי לייצור גרנולוציטים. קיימת האפשרות לתת גורם שנקרא גורם צמיחה גרנולוציטים (למשל גורם ממריץ מושבה גרנולוציט = G-CSF). גורם גדילה זה הוא הורמון שמשתחרר בדרך כלל על ידי הגוף כאשר יש דלקת ומאיץ את היווצרותם של תאי חיסון (גרנולוציטים).

בנוסף, יש להתחיל בטיפול אנטי זיהומי, מכיוון שההגנות נחלשות מאוד בגלל המחסור בגרנולוציטים והדלקות מתפתחות לעיתים קרובות.

מְנִיעָה

ראשית כל, לייעוץ רפואי יש חשיבות רבה כאשר רושמים תרופות העלולות לעורר אגרנולוציטוזיס. יתר על כן, יש ליידע את המטופלים כי לאחר שכבר עברו אגרנולוציטוזיס, נפילה מחודשת של גרנולוציטים בדם אפשרית או ככל הנראה בעת נטילת תרופות מסוימות.

באמצעות אמצעי היגיינה טובים בגרון ובפה ובאזור פי הטבעת, כמו גם על ידי הימנעות מאנשים חולים ואנשים רבים, ניתן להכיל או אפילו למנוע באופן חלקי זיהומים במהלך אגרנולוציטוזיס קיימת.